Врожденный черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется тремя основными признаками: изменениями мозгового черепа, лицевого черепа и глаз. Мозговой череп имеет почти правильную форму, размеры несколько уменьшены, швы облитерированы, заращены. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Турецкое седло в связи с этим располагается почти вертикально. Глазницы значительно уплощены, имеется пучеглазие.
Этот экзофтальм типичен и своеобразен: глаза выпячены не только вперед, но и в стороны, расходятся. Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, атрофичны. Нижняя челюсть значительно выступает вперед (прогения). Из-за этого маленький нос сидит глубоко и имеет крючковатую форму («клюв попугая»). Отставание в окостенении первично соединительнотканного соединения между костями черепа и лицевыми костями проявляется в виде более или менее выраженной подвижности верхней челюсти по отношению к основанию черепа.
Врожденный черепно-ключичный дизостоз характеризуется нарушением обызвествления главным образом пластинчатых костей черепа и ключиц, в то время как кости, образующиеся из хряща, развиваются относительно нормально. Больной в состоянии сблизить по средней линии вперед от туловища оба плеча таким образом, что они полностью соприкасаются друг с другом.
Кроме того, из-за изменений черепа — увеличения мозговой части и уменьшения лицевой — появляется своеобразный внешний облик, нарушаются пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. При этом дизостозе кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их придаточными полостями, недоразвиты, малы. Твердое небо укорочено. А так как нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры, то имеет место ложная прогения. Иногда недоразвитие лицевого черепа может быть асимметричным. Характерным для черепно-клю
чичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, в челюстях надолго задерживаются молочные зубы. Важно отметить, что больные черепно-ключичным дизостозом, как и другой многообразной патологией со стороны костей, обычно отличаются хорошим общим состоянием здоровья. Объектом медицинского обследования сплошь и рядом они становятся из-за разнообразных жалоб именно на зубы. Врач-стоматолог должен знать об этом, чтобы не пропустить системное заболевание скелета.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов