«Херувизм», по нашему мнению, порок развития костей лица с глубокими нарушениями эмбриогенеза, обусловленный генетической неполноценностью, имеющей в ряде случаев наследственную основу.
При «херувизме» на рентгенограммах правой и левой сторон челюсти наблюдаются множественные кистовидные просветления различных размеров и форм. Они занимают область угла и ветви или захватывают также часть тела челюсти. Кость вздута и истончена.
Между патологическими участками в переднем отделе всегда имеется более или менее значительный участок здоровой кости, который их разделяет. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Проявления синдрома Олбрайта в челюстно-лицевой области редки.
Синдром Олбрайта характеризуется наличием триады: поражением кости или костей, наличием пигментных пятен на коже, ранним половым созреванием. Чаще наблюдается «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симптома.
Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов
Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов:
а — типичная форма лица при так называемом херувизме,
б — прямая рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка.
Деформация костей лица при синдроме Олбрайта
Деформация костей лица при синдроме Олбрайта:
а — изменения в лицевом скелете, б — и пигментные пятна на коже.
Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но они говорят в пользу диспластической природы заболевания. Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ничем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии.
Можно думать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глубокими нарушениями в эмбриогенезе или же с давлением очагов фиброзной дисплазии на область гипоталамуса. С наступлением половой зрелости имеется тенденция к приостановке процесса. У взрослых костные изменения не прогрессируют.
Дифференцировать эти поражения скелета приходится с поражениями, встречающимися при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и нейрофиброматозе Реклингаузена.
Чрезмерный рост черепа, лицевых костей, челюстей и наличие прогнатизма в некоторых случаях придают описываемому синдрому сходство с акромегалией или со слоновостью костей. При фиброзной дисплазии челюстей возможны различные варианты болезни от одиночных до множественных очагов и диффузных поражениях всех лицевых костей.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов