Кератодермия (синдром Папильона — Лефевра) — это редкая, по-видимому, врожденная болезнь. Этиология кератодермии остается неизвестной. Болезнь начинается в возрасте 1,5—3 лет и выражается изменениями в полости рта, ороговением кожи обеих стоп и ладоней с образованием трещин.
На первый план выступают изменения со стороны полости рта, ее слизистой оболочки и костных отделов альвеолярного отростка.
Выявлена следующая патология пародонта. Разрыхление слизистой оболочки десневого края — десна отечна, гиперемирована, кровоточит. Из глубоких зубодесневых карманов выделяется серозно-гнойный экссудат. Иногда появляются десневые абсцессы.
Подвижность всех молочных зубов. Шейки зубов резко обнажены, зубы самопроизвольно и безболезненно выпадают (первоначально молочные зубы, а затем постоянные).
Интересно отметить, что после выпадения зубов патологический процесс приостанавливается. При рентгенологическом обследовании патологических отделов челюстей обнаруживается рассасывание кости альвеолярного отростка, межальвеолярных и межкорневых перегородок.
Синдром Папильона — Лефевра
Синдром Папильона — Лефевра: а — деструктивные изменения альвеолярного отростка
в области передних зубов и б — в области моляров нижней челюсти.
В других костях скелета патологических сдвигов не обнаруживается. Дифференцировать кератодермию следует с заболеваниями ретикуло-эндотелиальной системы и другими заболеваниями, протекающими по типу пародонтопатии.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов