Опухоли, развивающиеся из эктопированной ткани коры надпочечника, редко бывают злокачественными (1 случай на 4 наблюдения). У таких больных явления вирилизации разбиваются постепенно и выражены менее резко, чем при надпочечниковой локализации андростеромы. Увеличение экскреции с мочой 17-кетостероидов у больных андростеромой встречается почти постоянно и иногда в 10 и более раз повышено по сравнению с нормой, в то время как содержание 17-оксикортикостероидов не увеличивается. Интересно отметить, что у детей с опухолями, развивающимися из эктопированной надпочечниковой ткани, содержание в суточной моче 17-кетостероидов не превышало нормальных показателей.
Продукция опухолью альдостерона вызывает синдром Конна (первичный альдостеронизм). Эти опухоли, по классификации О. В. Николаева, называются альдостеромами. Клиническая картина первичного альдостеронизма складывается из расстройства водно-солевого обмена с выраженной гипокалиемией и артериальной гипертонии.
Мы располагаем только одним наблюдением над ребенком с доброкачественной альдостеромой, у которого резкая гипокалиемия и алкалоз сочетались с высокой артериальной гипертонией, которая привела к снижению остроты зрения. В литературе описаны только единичные наблюдения синдрома Конна у детей, в большинстве приведенных случаев имело место нарушение зрения.
Наибольшую ценность для топической диагностики опухоли представляет контрастное рентгенологическое исследование — томография в условиях оксигеноретроперитонеума.
Только в 10 наших наблюдениях опухоли были доступны пальпации. В остальных случаях локализацию опухоли удалось установить при контрастном рентгенологическом исследовании (оксигеноретроперитонеум при надпочечниковых опухолях и ожсигеноперитонеум при эктопированных новообразованиях). Детям до 12—13 лет газ (кислород или смесь кислорода с углекислотой) вводили пресакрально под наркозом. Осложнений после проведения оксигеноретроперитонеума мы не наблюдали.
Установленный диагноз опухоли коры надпочечника, если нет клинически и рентгенологически подтвержденных метастазов, является показанием к проведению оперативного лечения. Даже выраженные нарушения обмена и сердечно-сосудистые расстройства не должны служить препятствием к проведению операции.
«Лекарственное лечение новообразований у детей», Л.А.Дурнов