В настоящее время в клинике экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР накоплено 60 наблюдений над детьми в возрасте от 7 месяцев до 16 лет с гормонально-активными опухолями коры надпочечников. В таблице приведены сведения о количестве наблюдений в зависимости от пола, возраста, локализации опухоли и характера патологического процесса в соответствии с классификацией О. В. Николаева.
Клиническая симптоматика, вызванная опухолью надпочечника, обусловлена продукцией новообразованием тех или иных стероидных гормонов.
Так, преимущественная секреция опухолью глюкокортикоидов вызывает синдром Кушинга. Такие опухоли (по классификации О. В. Николаева) носят название кортикостером.
Как видно из таблицы ниже, кортикостеромы почти в 6 раз чаще наблюдаются у девочек.
Распределение детей с опухолями коры надпочечника по возрасту, полу, локализации новообразования в зависимости от характера патологического процесса
| Характер патологического процесса | Возраст (годы) и пол | Локализация опухоли | Итого | |||||||||||
| до 1 | 1-5 | 6-10 | 11-16 | Правый напочечник | Левый надпочечник | Эктопированные | ||||||||
| м | д | м | д | м | д | м | д | в яичник и широкую связку матки | в корень брыжейки | |||||
| Андростеромы | Доброкачественные | 1 | — | — | 5 | — | 3 | — | 5 | 6 | 8 | — | — | 14 |
| Злокачественные | — | 1 | 4 | 6 | — | 4 | 1 | 6 | 12 | 10 | — | — | 22 | |
| Доброкачественные | — | — | — | — | — | 2 | — | 5 | 2 | 2 | 3 | — | 7 | |
| Злокачественные | — | — | 3 | 9 | — | 2 | 1 | 1 | 7 | 8 | — | 1 | 16 | |
| Альдостеромы (доброкачественные) | — | — | — | — | — | — | — | 1 | 1 | — | — | — | 1 | |
| Всего | 1 | 1 | 7 | 20 | — | 11 | 2 | 18 | 28 | 28 | 3 | 1 | 60 | |
Среди прочих гормонально-активных опухолей коры надпочечников кортикостеромы встречаются наиболее часто, причем злокачественные новообразования составляют более 60%. Заболевание может развиваться в любом возрасте. У двух детей признаки синдрома Кушинга отмечены сразу же после рождения, что дало нам основание отнести оба наблюдения к так называемым врожденным опухолям.
По данным статистики I. Beirich (1965), приблизительно 5% опухолей коры надпочечника у детей являются врожденными. Клинические проявления заболевания зависят от гормональной активности опухоли и не стоят в прямой связи с длительностью болезни и размерами новообразования. При кортикостероме картина болезни довольно яркая и обусловлена сочетанием характерного ожирения с ложным преждевременным половым развитием, которое может быть изосексуальным, гетеросексуальным и смешанным.
У мальчиков преждевременное половое развитие протекает, как правило, по изосексуальному типу (оволосение лобка, лица, конечностей, иногда увеличение полового члена, в то время как яички обычно соответствуют возрасту ребенка). У девочек гетеросексуальное половое развитие может проявляться оволосением лобка, лица и вирилизацией клитора. Матка и яичники при этом соответствуют возрасту или несколько отстают в развитии. Смешанное преждевременное развитие наблюдается нечасто и характеризуется появлением у девочек раннего развития молочных желез, оволосением лица и тела, гипертрофией и вирилизацией клитора.
«Лекарственное лечение новообразований у детей», Л.А.Дурнов