Биосинтез высокомолекулярных мукополисахаридов в соединительной ткани проходит через определенные основные этапы, причем в этом принимают участие следующие компоненты и энзимы:
- Важным исходным элементом является глюкоза, принимающая участие в синтезе глюкуроновой кислоты, а также и гексозаминов.
- Существенную роль играют богатые энергией фосфаты: аденозинтрифосфат (АТФ) и уридинтрифосфат (УТР).
- Специфическим этапом биосинтеза глюкозаминогликанов является включение необходимой аминогруппы. Донатором ее является глютамин, причем перенос осуществляется при участии глютамин-(1)-фруктозо-6-фосфат-трансферазы (глюкозамин-6-фосфат синтетаза) (2).
- В отдельных этапах биосинтеза глюкозаминогликанов принимают участие следующие энзимы: фосфогексозоизомераза (1); глюкозамин-6-фосфат ацетилаза (3); специфическая мутаза (4); уридиндифосфатглюкозаминпирофос-форилаза (5); 4-эпимераза (б); сульфокиназа (7) (вопрос о специфичности этих двух энзимов остается открытым); фосфоглюкомутаза (8); уридиндифосфоглюкозо-пирофосфорилаза (9); уридиндифосфоглюкозо-дегидрогеназа (10); полимеразы (11).
- Введению сульфатной группы предшествует образование так называемого «активного сульфата» (фосфоаденозин-фосфосульфат). Для энзимных реакций, совершающихся в два этапа, необходимая энергия поступает из АТФ. На первом этапе, при участии энзима, АТФ-суль-фурилаза получается из аденозинтрифосфата и сульфата: аденозин-фосфосульфат и пирофосфат — АТФ+SO4 АТФ-сульфурилаза АФС+ +ФФ. На следующем этапе при участии аденозинфосфосульфаткиназы фосфорилируется находящаяся в положении С3 гидрокислая группа в АФС. Как донатор принимает участие вторая молекула АТФ.
«Ревматизм в детском возрасте», Стефан Коларов