Нарушения развития продольной перегородки сердца, к которым следует отнести дефект в межжелудочковой перегородке — болезнь Толочинова-Векеза или болезнь Роже. Может быть, этот дефект не следовало бы относить к крупным аномалиям, так как он может и не вносить значительных или даже никаких расстройств кровообращения, и человек может дожить до глубокой старости.
Отверстие обычно бывает расположено у основания аортального клапана в области перепончатой перегородки и сообщается с входной частью правого желудочка. Границы сердца расширены во всех направлениях. Клинически определяется резкий систолический шум в области грудины. Шум может отсутствовать или до конца первого года жизни ребенка, когда еще не наступило превышение давления левого сердца над правым (до конца первого года жизни давление в левом и правом сердце остается одинаковым), или тогда, когда дефект в межжелудочковой перегородке является значительным. Цианоз обычно мало выражен. При рентгеноскопии отмечается синхронная пульсация контуров правого и левого сердца—симптом Денеке (Б. Ф. Шаган).
Форма сердца на рентгенограмме шаровидная. Второй тон легочной артерии обычно акцентуирован. Состояние детей при этом пороке (если он не сочетается с другими дефектами сердца) благоприятное.
Нарушения развития артериального бульбуса
Сюда относятся: неправильный поворот—извращенная деленность бульбуса и транспозиция сосудов.
Клинические симптомы неясные. Отмечается большей частью резко выраженный цианоз. Обычно этот порок сердца несовместим с жизнью.
Вторая группа. Изменения развития сердца вследствие вторичного поражения отдельных его частей.
Сюда относятся:
Деформация атриовентрикулярных клапанов как следствие врожденного процесса — внутриутробного эндокардита.
Сужение легочной артерии
Этот дефект вызывает резкий цианоз (синюшная болезнь — morbus coeruleus), систолический шум на легочной артерии, ослабление второго легочного тона. При комбинации с другими пороками шум распространяется на a. carotis и subclavia, что обычно отсутствует при чистом стенозе легочной артерии.
Атрезия легочной артерии встречается крайне редко.
Стеноз или атрезия легочной артерии может располагаться у клапана или же по всей легочной артерии, или по любой ее части.
Кровь, поступающая в правую и левую легочные артерии, обычно происходит от обратного тока через незаращенный боталлов поток.
Изредка и этот сосуд может замкнуться, и тогда гипертрофированные бронхиальные артерии представляют собой единственный путь, по которому кровь может получить доступ в легкие для окисления.
Внутреннее строение сердца в связи со стенозом или атрезией часто отклоняется от нормы.
Сужение аорты
Встречается сужение отверстия, конуса и isthmus. Обычно выслушивается систолический шум на аорте. Если стеноз резко выражен и при этом остался открытым боталлов проток или имеется дефект в межжелудочковой перегородке, то шум может не выслушиваться.
При атрезии аорты обычно наблюдается: расширение a. pulmonalis, дефект в межжелудочковой перегородке и открытый боталлов проток. Продолжительность жизни редко больше нескольких недель (Реусс).
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган