Аномалии развития сердца обычно формируются на первом месяце эмбриогенеза. Аномалии могут касаться как положения сердца и сосудов, так и развития различных частей сердца — клапанов, перегородок и мышцы. Во внеутробной жизни может иметь место незаращение зародышевых путей кровообращения.
Расположение сердца в правой половине грудной клетки — декстрокардия — может быть самостоятельной аномалией (изолированная декстрокардия) или может быть связано с общим изменением положения внутренних органов (situs viscerum inversus).
При изолированной декстрокардии сердце может быть расположено в правой половине грудной клетки; при наличии других аномалий развития (легких, диафрагмальная грыжа, опухоли и др.) как очень редкий порок может иметь место эктопия сердца, когда оно находится вне грудной клетки.
Оно может оказаться в брюшной полости или вне грудной клетки на наружной поверхности туловища, выпячиваясь через щель стенки живота или через щель грудины.
Новорожденные с декстрокардией на почве общего изменения расположения внутренних органов (situs viscerum inversus) обычно находятся в благоприятном состоянии; на общем развитии ребенка эта аномалия не отражается.
При изолированной же декстрокардии состояние новорожденного находится в зависимости от сопутствующих аномалий развития. Эктопия сердца является пороком, несовместимым с жизнью.
Врожденные аномалии сердца зависят от нарушения эмбриогенеза сердца.
Изучение нарушений строения сердца у больных с врожденными пороками сердца дает возможность разделить все эти изменения на следующие группы (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин):
- Отклонения от нормального развития сердца вследствие неправильного формирования его в процессе эмбриогенеза:
- В результате нарушений положения и размеров сердца;
- В результате нарушений развития отдельных частей сердца;
- Нарушения развития являются следствием остановки развития сердца на одном из этапов эмбрио1енеза или же результатом неправильной закладки отдельных частей сердца, вследствие чего завершение формирования сердца оказывается невозможным или же сердце формируется неправильно.
- Отклонение от нормального развития сердца вследствие вторичного изменения отдельных его частей.
- Сохранение во внеутробной жизни анатомического строения, свойственного потребностям внутриутробного кровообращения.
На наш взгляд, приведенная выше классификация нарушения эмбриогенеза сердца наиболее полно охватывает все случаи возможных нарушений эмбриогенеза сердца; все встречающиеся пороки развития (или врожденные аномалии сердца) укладываются в эту классификацию.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган