За исключением врожденного дефекта обоих полушарий мозга (аненцефалия), являющегося следствием нарушения эмбрионального развития, все остальные виды врожденных дефектов развития мозга могут быть вызваны как первичным нарушением эмбрионального развития мозга, так и воспалительными процессами в области центральной нервной системы (внутриутробным менингитом, менингоэнцефалитом, энцефалитом и т. д.). В некоторых случаях может иметь место поражение центральной нервной системы как остаточное явление после перенесенной родовой травмы.
Такова болезнь Литтля — двусторонний спастический паралич, возникающий в результате перенесенной в родах травмы в области подкорковых центров.
Имеются указания, что дефекты мозга (порэнцефалии) далеко не всегда являются результатом внутриутробного энцефалита; многие из них возникают в результате родовых травм центральной нервной системы.
В этом отношении имеет большое значение правильное собирание анамнеза о родовом акте.
При таком тяжелом уродстве, как анэнцефалия, продолговатый и спинной мозг не поражаются. Этим и объясняется тот факт, что новорожденные с такими уродствами иногда живут в течение нескольких дней.
Недоразвитие головного мозга (микроцефалия) большей частью является результатом первичного нарушения эмбрионального развития центральной нервной системы. Реже эта аномалия является следствием перенесенного внутриутробного воспалительного процесса или внутриматочной травмы. Клиническая картина микроцефалии находится в зависимости от степени недоразвития тех или иных отделов мозга.
Врожденный детский паралич чаще всего наблюдается в виде гемиплегии; причина его возникновения — внутриутробное поражение коры или подкорковых центров. Данное поражение может иметь место или в результате первичного нарушения эмбрионального развития мозга, или в результате внутриутробного менингоэнцефалита.
В зависимости от локализации процесса наблюдаются спастические или вялые параличи. При гемиплегии наблюдаются спастические параличи одной конечности; ребенок развивается нормально в психическом и физическом отношении.
Лечение
Массаж, электризация, ванны, витамин В1 внутримышечно (до 10 мг в сутки).
Атетоз развивается при дисплазии полосатого тела и врожденных дефектах развития экстрапирамидных путей. Точная диагностика его крайне затруднительна у детей периода новорожденности. Имеются указания (С. Я. Хотина), что атетоз имеет место у части новорожденных при гемолитической анемии (тяжелой желтушной форме), возникающей на почве несоответствия между кровью матери и кровью плода (резус-фактор).
При болезни Литтля отмечается спастический паралич обеих нижних конечностей и ригидность мышц всего тела; впоследствии конечности находятся в спастическом состоянии. Нижние конечности находятся в состоянии перекреста, в таком же состоянии иногда находятся и верхние конечности. У таких детей нередко наблюдается микроцефалия и отсталость физического и психического развития. В период новорожденности это заболевание не всегда диагностируется. Лечение: глютаминовая кислота (по 0,2 г 3 раза в день), длительное применение ванн, электризация, внутримышечные инъекции витамина B1 (до 10 мг в сутки).
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган