Явления со стороны внутренних органов
При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные заболевания, ввиду того, что эти опухоли появляются и проявляются позднее, годы спустя после других проявлений. Они развиваются быстро с симптомами быстро нарастающей опухоли живота, сильными приступообразными ирадиирующими болями. Картина сходна с картиной саркомы, но при этих опухолях почек не бывает метастазов.
Со стороны сердца отмечают рабдомиомы, а в легких — опухоли, приводящие иногда к самопроизвольному пневмотораксу.
Степень выраженности, вид и локализация этих мозговых и висцеральных опухолей при болезни Пренгля-Бурневилля определяют общую симптоматологию этого заболевания. Иногда наблюдается полный situs viscerum inversus.
Точный диагноз висцеральных явлений при туберозном склерозе труден. Тем более значительна роль дерматолога в подобных случаях. Специфичность кожных явлений способствует выяснению характера и общих явлений в подобных случаях.
Гистопатологически обнаруживают описанную выше структуру изменений кожи, которые ошибочно и очень обще обозначали как аденому сальных желез. Это не истинная аденома сальных желез, а органный невус, чрезмерное развитие сальных желез, гиперплазия капилляров, множества сально-волосяных зачатков.
Дифференциальный диагноз
Кожные изменения при болезни Пренгля-Бурневилля, располагающиеся на лице, необходимо отличать при отсутствии общих и, в частности нервных, явлений от опухолей Шпиглера (цилиндромы), кистозной аденоидной эпителиомы (Брука) и невусной эпителиомы (Потрие). Это возможно только на основании гистопатологического исследования.
Лечение возможно только путем хирургического удаления некоторых опухолей по витальным показаниям или с эстетической точки зрения.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов