Утолщения периферических нервов
На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты.
Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.
Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др.
Эндокринные расстройства обусловливаются недоразвитием эндокринного аппарата и сопровождаются явлениями недоразвития тела и половых органов, инфантилизмом и пр.
Другие нарушения
Неврофиброматоз может сопровождаться сосудистыми и другими невусами с аномалиями различных внутренних органов, мышц, сочетаться с другими невоидными болезнями (аденома сальных желез Прегля), фибромами, неправильностью развития зубов и пр. В исключительно редких случаях наблюдали развитие саркоматозной невриномы.
Эволюция
Заболевание обычно развивается в раннем детстве и часто бывает семейным. Течение обычно прогрессирующее, редко отдельные проявления или все заболевание могут регрессировать. Иногда оно развивается после хирургического вмешательства или другого тяжелого заболевания.
Стертые формы. Кроме вполне выраженных форм болезни Реклинггаузена наблюдаются и слабо выраженные, так называемые фрустные формы. При этих часто наблюдаемых у детей формах, клинические явления могут ограничиваться лишь пигментными пятнами.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить при не вполне выраженных формах, с различными видами фибром, пигментными невусами.
Лечение заключается в хирургическом удалении некоторых опухолей.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов