Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту.

Наличие пузырей при синдроме Ядассона-Левандовского делает этот синдром сходным с буллезным эпидермолизом, с одной стороны, и с буллезными формами врожденной ихтиоз иформной эритродермии, с другой. Некоторые авторы считают синдром Ядассона-Левандовского «ограниченной» формой ихтиозиформной эритродермии. Это и является первым основанием для объединения всех трех заболеваний под общим наименованием врожденный поликератоз (polykeratosis congenita). Позднее в эту объединенную группу включают другие синдромы, которые со своей стороны сходны с этими тремя заболеваниями.

Так, вариантами или скорее типами ладонно-подошвенного гиперкератоза при поликератозе являются:

• Тип Брюнауера-Фуса (Brunauer-Fuhs) — линейный, «en bandes», полосчатый гиперкератоз рук, сопровождаемый гипергидрозом или без такового, онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
• Тип Бушке-Фишерa (Buschke-Fischer) — очажки гиперкератоза на ладонно-подошвенных поверхностях, с небольшими гипергидрозами (или без них), истинным онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
• Синдром Тоста-Унны (Thost-Unna) — диффузный ладонно-подошвенный гиперкератоз — типа болезни Меледы, в сочетании с другими проявлениями эктодермальной дисплазии.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов