Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий.
Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или мезодермальных образований — изолированно на коже или же в комбинации с такими же дефектами развития других органов и систем. Различают как чисто эктодермальные и мезодермальные дистрофии или смешанные дисплазии, так и ограниченные или полные (полидисплазичные) формы.
Эктодермальные дисплазии
Эктодермальная дисплазия кожи может выражаться аномалиями процесса ороговения, слабостью спайки эпителиальных слоев кожи, ненормальным развитием эпителиальных кожных придатков, склонностью к различного рода дистрофиям эпидермиса и его придатков.
К этой группе можно отнести также уже рассмотренные нами невоидные болезни и синдромы:
- acanthosis nigricans juvenilis;
- болезнь Дарье (morbus Darier);
- epidermolysis bullosa hereditaria;
- hidroa vacciniformia;
- пигментную ксеродерму (xeroderma pigmentosum);
- ихтиоз (ichthyosis);
- и в особенности врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita);
- а также различные сходные с ними болезненные синдромы, которые рассмотрены при списании кератозов, буллезных дерматозов и нарушений пигментации кожи.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов