Подобен описанному выше. Встречается у детей более старшего возраста и взрослых, но нам приходилось наблюдать его и у новорожденных. На конечностях образуются односторонние плексиформные, плоские или туберозные гемангиомы, конечность гипертрофируется, а кости ее поражаются разрежающим оститом с гиперплазией.
В последние годы все чаще применяется флебографическое исследование перечисленных трех синдромов. Оно позволяет, с одной стороны, подробно изучить ненормальное развитие венозных сосудов, а с другой — провести изолирование, перевязку или удаление лишних венозных сосудов. Таким образом, создается возможность для улучшения внешнего вида и функций пораженной конечности.
Множественная прогрессирующая ангиома (angioma multiplex progres sivum). Этот сравнительно редкий и поэтому менее известный и обычно ошибочно определяемый ангиоматоз наблюдается у детей старшего возраста и подростков. Обычно насчитывают 10 — 15 очагов ангиоматозных изменений, расположенных главным образом на конечностях и лице. Заболевание начинается появлением плотных подкожных узелков, которые при надавливании уменьшаются. Постепенно количество их увеличивается, а покрывающая их кожа припухает и становится синюшно-красной. В дальнейшем оформляются синеватого цвета, легко кровоточащие небольшие опухоли, размерами от дробинки до лесного ореха. Ангиомы располагаются на стопах, голенях и лице. Период развития их, в общем, длится от 6 месяцев до 2 — 3 лет. В дальнейшем некоторые из ангиом образуют довольно обширные бляшки с неясными контурами, а другие остаются стационарными или самопроизвольно регрессируют.
Синдром Сервели (Serveli) характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных внутрисосудистых кальцификатов, имеющих специфическую рентгенологическую картину, необыкновенно сильным остеопорозом с пустотами (эрозиями) в костях, вызванными флебэктазиями и общим укорочением костей конечности. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает. В отношении костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея.
Дифференциальный диагноз следует проводить с множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши и болезнью Рандю-Ослера, причем, по мнению известных авторов, множественную прогрессирующую ангиому можно считать фрустной формой последней, без геморрагий со стороны слизистых оболочек.
Лечение состоит в раннем удалении отдельных гемангиом снежной угольной кислотой или электролизом.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов