Мелкие узелковые сыпи и ангиолюпоид чаще всего наблюдаются на лице, вокруг век, на шее, а более крупные — на туловище и конечностях. Цвет их коричневато-фиолетовый или розово-фиолетовый, причем при надавливании стеклом он становится желтоватым. Покрывающая их кожа гладкая, иногда мелко шелушащаяся, с телеангиэктазиями или без таковых. Изменения на ощупь плотные, не болезненные. Некоторые высыпания не…

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов. Околоушная железа поражается…

Гистопатология Гранулема состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток с гигантскими клетками без творожистого распада, который весьма редок. Изменения можно обнаружить со стороны всех органов. Гранулема может полностью рассосаться или фибринизироваться и гиалинизироваться. При вторичной инфекции наступают дополнительные воспалительные явления (легкие, глаза).Для объяснения этиологии и патогенеза саркоидоза создано три теории: Саркоидоз является выражением туберкулеза при особо…

Диагноз основывается на совокупности признаков: гистопатологическая картина, клиника, отрицательные в большинстве случаев туберкулиновые пробы, характер изменений со стороны костей и легких при хорошем общем состоянии и пр. В качестве параклинического метода пользуются реакцией Kweim (кожная проба с антигеном, приготовленным из грубо обработанной саркоидной ткани), а также и исследованиями сывороточных протеинов. Прогноз хороший. Приблизительно в 90%…

Эозинофильная гранулема редкое заболевание, чаще всего встречающееся у детей, главным образом в период полового созревания. Она выражается только кожными или только костными изменениями, или одновременно изменениями кожи и костей, сопровождающимися поражением слизистых оболочек легких (или без таковых), с наличием или отсутствием несахарного диабета. Изменения на коже, локализующиеся на ее различных участках (на лице, на волосистой…

При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток. Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о…

Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие. Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.Болезнь Гоше бывает двух форм: острой,…

Изменения со стороны кожи Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза.…

Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни…

Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки. При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах. При эссенциальном гиперхолестеролемическом…