Site icon Kelechek.ru

Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает Erythrokeratodermiaэритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией.

По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении.

Главные отличия заключаются в структуре и характере изменений в variabilis у того же мальчика мальпигиевом слое.

К буллезным формам следует отнести описываемый некоторыми авторами как отдельное заболевание ихтиозиформный гиперкератоз, сопровождаемый образованием пузырей. Это более легкие формы, начинающиеся через несколько недель или месяцев после рождения.

Патогенез врожденного ихтиоза, также как и обыкновенного, неясен. Интересно отметить, что встречаются случаи обыкновенного ихтиоза у родителей и врожденного ихтиоза у их детей и наоборот.

Дифференциальный диагноз

Ясно выраженные, особенно небуллезные формы врожденного ихтиоза легко распознаются. Иногда их следует отличать от ладонного и подошвенного кератоза, красного волосяного лишая и от так называемой erythrokerato dermia variabilis. Это заболевание выражается симметричным расположением на коже туловища и конечностей фигурных эритемато гиперкератотических бляшек, изменяющих в ходе эволюции свои очертания и окраску.

Труднее провести дифференциальный диагноз буллезных форм, главным образом у новорожденных и детей раннего возраста, при наличии недостаточно выраженного гиперкератоза. В подобных случаях следует иметь в виду следующие заболевания…

Epidermolysis bullosa hereditaria

При этом дерматозе пузыри появляются на видимо неизменной коже. Не наблюдается обширного слущивания эпидермиса, как при буллезной форме врожденного ихтиоза. При этом заболевании не находят типичных для дистрофических форм буллезного эпидермолиза атрофий, кист, милиумов. Пузыри при буллезном врожденном ихтиозе развиваются и без травмы, спонтанно.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Exit mobile version