Пятнисто-папулезная сыпь вначале ограниченная, затем генерализуется, оставаясь наиболее выраженной в области 
Элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи, поверхность их покрыта жирными чешуйками. Нередко в начале процесса сыпь бывает инфильтрированной. Геморрагические высыпания, по-видимому, появляются независимо от других видов сыпи. Часто обнаруживают тромбодитопению, а у детей более старшего грудного возраста — генерализованную аденопатию. Изменения в костях и спленомегалия также более частые явления у детей более старшего возраста. Во время заболевания одни изменения костей проходят, а другие появляются.
Диагноз подтверждается гистологическим исследованием, устанавливающим скопление плеоморфных, крупных мононуклеарных клеток, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Инфильтрат располагается в дерме, часто вокруг сально волосяных фолликулов. Можно увидеть и кровоподтеки. Часто наблюдается атрофиялимфоидной ткани и костного мозга, замещающихся мононуклеарными клетками.
Описание заболевания следует отличать от экземы, себороидного дерматита, эритродермии Лейнера, менингококцемии, лейкемий, милиарного туберкулеза, болезни Банти, анемии Кулея, сифилиса и, в особенности, отгистоплазмоза (вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации). Иногда трудно провести дифференциальный диагноз и с болезнью Ходжкина. Специфичной для заболевания является инфильтрация легких, печени, почек.
Сторонники концентрации о единстве болезни Ханда-Щоллера-Крисчена, болезни Леттерера Сиве и эозинофильной гранулемы относят острый нелипоидный диссеминированный ретикулоэндотелиоз к этому заболеванию и идентифицируют его с ним. Разнообразие клинических картин относят за счет возрастных различий и степени выраженности отдельных симптомов.
При синдроме Абта Леттерера Сиве не наблюдается ясного отложения липоидов вследствие раннего (за несколько недель или месяцев) наступления фатального исхода.
Прогноз болезни улучшился после введения кортикостероидной терапии, которая вместе с антибиотиками дает хорошие результаты.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов