При гистологическом исследовании обнаруживают: под нормальным или слегка истонченным эпидермисом плотный или умеренно плотный клеточный инфильтрат, занимающий верхний или средний слой дермы, реже глубокий слой или подкожную жировую клетчатку.
Инфильтрат полиморфный, гранулематозного строения, составлен из гистиоцитов, гигантских клеток, пенистых клеток, фибробластов. Позднее можно наблюдать небольшую, более банальную воспалительную реакцию, из лимфоцитов, небольшого количества эозинофилов и наступающий затем прогрессивный фиброз.
Наиболее характерной является гистиоцитарная пролиферация нормального типа и наличие множества гигантских клеток различного типа и размера. Клетки Тутона находят исключительно редко. Количество пенистых суданофильных клеток различно, иногда они вообще отсутствуют. Считают, что они появляются только в начале заболевания, а с течением времени при наступлении фибринизации исчезают. Изменения со стороны сосудов не типичные.
Патогенез невоксантоэндотелиомы неизвестен. Это является причиной многочисленных наименований, под которыми описывается это заболевание (xanthoma juvenile, xanthoma tuberosum congenitum, xanthoma naeviforme, xanthoma disseminatum, morbus Mac Donagh).
Большинство этих наименований совсем неподходяще и вносит большую неясность.
Как мы уже видели, «ксантомные» поражения кожи у детей можно наблюдать при разнообразных случаях.
Туберозная ксантома — наблюдается при гиперхолестеринемии, а эруптивная ксантома — при гиперлипемии. Ксантомы с вторичной липемией, наблюдаются также при так называемой болезни Гирке (v. Girke), при липоидном нефрозе и биллиарном циррозе. Все эти состояния не имеют ничего общего с невоксан тоэндотелиомой. Истинная диссеминированная ксантома не сопровождается холестеринемией и липоидемией, но при ней сыпи расположены в виде желтоватых папул на сгибательных поверхностях конечностей, где образуют сплошные бляшки.
При этом заболевании часто поражаются и слизистые оболочки, но самопроизвольное обратное развитие не наступает. Диссеминированный ксантоматоз сходен с болезнью Ханда-Шюллера-Крисчена с фатальным прогнозом, тогда как при невоксантоэндотелиоме не наблюдают ни несахарного диабета, ни экзофтальма, ни поражения костей.
Во избежание указанных недоразумений, некоторые авторы предлагают называть невоксантоэндотелиому ювенильным ксантогранулематозом или гитантоклеточной ювенильной гранулемой.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов