Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие.
Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.
Болезнь Гоше бывает двух форм: острой, начинающейся в возрасте около 6 месяцев, быстро развивающейся, и хронической у детей более старшего возраста; при этой форме почти 50% случаев начинается в возрасте моложе 10 лет.
Симптомы
Наиболее частыми и яркими симптомами являются изменения со стороны селезенки (спленомегалия) и костей. Отмечаются сильные боли в области бедер, спины, приступообразные и сопровождающиеся ознобом. Наблюдается также и отек суставов.
Сильно выраженная спленомегалия сопровождается также тянущей (дергающей) или внезапно появляющейся, режущей болью в области селезенки. Как правило, печень также бывает увеличена. Лимфатические узлы редко увеличиваются, чаще у детей.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов