Гаргоилизм (gargoylismus) Гаргоилизм (gargoylismus) представляет собой тяжелый дефект развития, при котором туловище становится бесформенным и конечности фантастично ненормальными. Кожа лица утолщена, губы толстые, концевые фаланги пальцев находятся в состоянии контрактуры. При синдроме Moon наблюдается «лунообразное лицо», ожирение, генитальная дистрофия, пигментный ретинит, полидактилия. При акроцефалосиндактилии (acrocephalosyndactylia) наблюдают полиимоносиндактилию с врожденной телеангиэктатической мраморностью кожи. При монголизме (mongoloidismus)…

Характеризуется множеством, строго подкожных, сравнительно симметрично расположенных липом. Размеры их варьируют от лесного ореха до куриного яйца; редко они бывают чувствительными при пальпации или давлении. Иногда отмечается самопроизвольная регрессия. Это семейное заболевание. Наряду с родителями оно может поражать всех детей семьи.Проявления со стороны кожи при липоидозахНарушения липоидного обмена у детей частое явление вообще, и в…

Болезни крови и органов кроветворения очень часто встречаются у детей — в утробной жизни, у новорожденных, у детей грудного и более старшего возраста, причем некоторые из этих заболеваний являются специфичными для этих периодов. При многих болезнях крови и органов кроветворения у детей отмечаются неспецифические изменения со стороны кожи. Наблюдается ряд синдромов, выражающихся наряду с изменениями…

Проявления со стороны кожи при перечисленных заболеваниях могут быть весьма разнообразными. Одни из них — ксантомы, ксантелазмы являются сравнительно типичными и могут направить внимание врача к характеру основного заболевания. В других случаях имеют место различные по виду, степени выраженности и локализации нарушения пигментации кожи, в третьих случаях — кожные изменения совершенно неспецифичны (экзематоподобные, геморрагические), а…

Сидеропривная анемия наблюдается не только у женщин и мужчин в возрасте старше 40 лет, но и у девочек в периоде полового созревания, характеризуясь кожно-слизистым синдромом Плюммера — Винсонa (Plummer — Vinson), называемым также дисфагической анемией. Синдром характеризуется гипохромной анемией, дисфагией, явлениями со стороны слизистой оболочки полости рта, изменением ногтей и волос. Во рту развивается десквамирующий…

Кожа при нарушениях питания и обезвоживании. Уже в начале большинства нарушений питания кожа грудного ребенка утрачивает свою розовую окраску и типичный тургор. Она становится бледной, а при продолжительном нарушении — землисто-серой, сухой, сморщенной. При быстром обезвоживании наряду с западанием родничка и глазниц кожа также утрачивает свою эластичность. Это особенно видно на животе, где, если взять…

При белковом голоде кожа реагирует главным образом отеками (так называемые «голодные отеки» у детей более старшего возраста). Подобные отеки развиваются и в предельных фазах у детей с односторонним, преимущественно углеводным питанием, у которых до этого кожа была гидропически-пастозной, с сильной тенденцией к развитию инфекций (пиодермиты). При хроническом недоедании у грудных детей наряду с появлением отеков…

Выражением врожденного нарушения обмена некоторых ароматических аминокислот является болезнь алкаптонурия с охронозом. Она является результатом врожденного отсутствия энзима, расщепляющего бензольное ядро гомогентизиновой кислоты. Вследствие этого, особенно при потреблении богатой фенила-ланинтирозином пищи, гомогентизиновая кислота переходит в мочу, которая становится более темной. Нарушения пигментации кожи, известные под названием охроноз, вызываются отложением меланина в коже, которое особенно обильно…