При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток. Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о…

Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие. Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.Болезнь Гоше бывает двух форм: острой,…

Изменения со стороны кожи Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза.…

Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни…

Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки. При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах. При эссенциальном гиперхолестеролемическом…

Невоксантоэндотелиома встречается исключительно в детском возрасте. Она начинается или непосредственно после рождения, или в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, поражая одинаково девочек и мальчиков. Семейственности и наследственности не отмечается. Проявления начинаются сравнительно внезапно. Появляются пятнистые и узелковые элементы, напоминающие заразительный моллюск или чаще пигментную крапивницу, но без западения в центре и без вспухания…