Этот синдром наблюдается у детей как семейная аномалия с летальным исходом. Характеризуется явлениями со стороны крови, внутренних органов и кожи. Изменения крови состоят в относительной лейкопении, тяжелой нейтропении, лимфоцитозе с патологическими грануляциями в полинуклеарных лейкоцитах и в лимфоцитах. В костном мозге находят патологические грануляции и эозинофильные включения в миелоцитах. Налицо гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Со…