Этот синдром, который в прошлом описывали как bursitis lipocal cinogranulomatosa, выражается типичными клиническими, радиологическими и гистохимическими симптомами. Заболевание обычно наступает в раннем детском возрасте у вполне здорового ребенка. В области суставов появляются видимые деформации, а сам сустав кажется увеличенным негладким.
Глубоко в коже, покрывающей сустав, прощупываются мелкие подкожные узелки, которые вначале плотные, а затем постепенно размягчаются, вскрываются и выделяют беловатое кашицеобразное содержимое (кальциевая или каменная капля). Процесс продолжается на протяжении многих лет и выражается появлением новых узелков, размягчением их, вскрытием и самоизлечением с небольшими рубцами.
При каждом появлении новых элементов наблюдается повышение температуры до 39 — 40°С, которая под влиянием антибиотиков приходит в норму за несколько дней. При лечении кортикостероидными гормонами эволюция протекает без приступов лихорадки.
Изменения кожи состоят в узелках, расположенных в дерме или гиподерме, желтоватого, подобного ксантомам, цвета. Размеры их от булавочной головки до грецкого ореха. Основания их на ощупь подвижные, а реже фиксированные.
Консистенция их вначале каменисто-твердая или хряще-подобная. На ладонях поражение может выражаться в виде мягкой, почти псевдо-флуктуирующей припухлости. Иногда узлы рассасываются, не вскрываясь и не вызывая субъективных жалоб.
Однако чаще кожа над узлами краснеет, становится болезненной, изъязвляется и вскрывается, причем изменения после истечения кашицеобразного содержимого заживают за несколько недель, оставляя после себя рубцы. Функциональных нарушений, за исключением временной боли, не наблюдается. Все лабораторные данные обычно негативны.
Особенно важной для диагноза является топография. Поражения всегда локализуются около суставов, сухожилий и синовиальных оболочек (суставных сумок).
При рентгеноскопии в пораженных участках обнаруживают десятки теней обызвествления в периартикулярной ткани. Кроме того, наблюдаются и отложения кальция в мышцах.
Гистологически и гистохимически обнаруживают три главных симптома:
- кальциноз с кристаллами солей кальция;
- липоидоз, при котором, кроме пропитывания липоидами отложений кальция, устанавливают расположенные рядом свободные суданофильные зернышки;
- грануломатоз и обнаружение узлов по периферии.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов