Эта пурпура, называемая также «эссенциальная тромбопения» или purpura thrornbopenica, обычно начинается при хорошем общем состоянии без температуры. Прежде всего, появляются петехии, особенно на коже ног, затем более обширные геморрагические пятна и экхимозы, беспорядочно рассеянные по всему телу, чаще на местах, подвергаемых травме (подвязками чулок, краем кровати). Некоторые геморрагии — подкожные и просвечивают как синяки.
Пятна постепенно меняют свой цвет и становятся из темно-синих — зеленоватыми, коричневыми, желтыми и, так как они никогда не появляются одновременно, кожа приобретает особый пестрый вид (так называемая кожа леопарда — Генох).
Другие кожные явления (пузырьки, отеки), явления со стороны суставов и колики отсутствуют. Однако наблюдаются кровоизлияния из носа, из трещин в уголках рта, из десен, мягкого неба, кровавая рвота, черная окраска кала, гематурия, быстро развивающееся состояние анемии.
Отмечается сильно выраженная тромбопения (менее 30 000 тромбоцитов в 1 куб. мм). Характерно, что совсем отсутствует ретракция кровяного сгустка и невозможно отделить сыворотку крови. Время кровоточивости очень длинное — более 3 мин. Феномен Rumpel — Leede резко положителен.
Заболевание неизвестной (конституциональной) этиологии. Наблюдали врожденную тромбопению у матерей. Вероятно, она происходит от спленопатического угнетения костного мозга.
При острых формах развивается анемия, при этом восстанавливается тромбоцитопоэз костного мозга и болезнь затихает. В дальнейшем, нередко через довольно длительный интервал появляется новый приступ. При хронических формах отмечается постоянная тенденция к кровоизлияниям.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов