Это наследственное заболевание, поражающее детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, экзема, различные инфекции.
Тромбоцитопения стойкая
Она сопровождается эозинофилией, гепатомегалией и токсическими изменениями нейтрофилов, а в костном мозге обнаруживают плазмоцитоз и эозинофилию. В связи с тромбоцитопенией отмечаются геморрагический синдром с явлениями гематемеза, мелены, поднадкостничные геморрагии и вторичная анемия.
На коже наблюдаются явления, соответствующие эндогенной конституциональной экземе. Наблюдаются рецидивирующие кишечные инфекции, поносы, отиты.
Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов обнаруживает специфические воспалительные изменения, а при вскрытии находят артериальные тромбозы.
Это редкое заболевание. До 1960 г. описано только 17 случаев.
Лечение проводят кортикостероидными гормонами, эстрогенами, прогестероном и симптоматическими средствами, но результаты непродолжительные. Все наблюдаемые случаи заканчивались смертью.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов