Проявления со стороны кожи при перечисленных заболеваниях могут быть весьма разнообразными. Одни из них — ксантомы, ксантелазмы являются сравнительно типичными и могут направить внимание врача к характеру основного заболевания. В других случаях имеют место различные по виду, степени выраженности и локализации нарушения пигментации кожи, в третьих случаях — кожные изменения совершенно неспецифичны (экзематоподобные, геморрагические), а в четвертых случаях — изменения со стороны кожи гранулематозного характера, но без отложения липоидов.
В настоящее время известно, что при перечисленных липоидозах не имеют место первичные нарушения липоидного обмена, а первичная очаговая пролиферация ретикулезных клеток и гистиоцитов, вероятно воспалительной природы.
В образованных таким образом гранулемах происходит вторичное отложение липоидов:
- керозина (из группы цереброзидов) при болезни Гоше;
- лецитина — при болезни Нимана-Пика;
- холестерина — при остальных липоидозах.
В связи с отложением липоидов в гранулемах при всех липоидозах обнаруживают специфические пенистые клетки, гистопатологическое установление которых облегчает диагноз.
Итак, перечисленные заболевания в основном не являются липоидозами, а ретикулезами, вот почему они уже рассматривались в разделе «Ретикулезы» вместе с изменениями на коже, свойственными отдельным видам.
При липоидном нефрозе со стороны кожи наблюдается ясно выраженная бледность и обширная отечность.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов