Характеризуется множеством, строго подкожных, сравнительно симметрично расположенных липом. Размеры их варьируют от лесного ореха до куриного яйца; редко они бывают чувствительными при пальпации или давлении. Иногда отмечается самопроизвольная регрессия. Это семейное заболевание. Наряду с родителями оно может поражать всех детей семьи.
Проявления со стороны кожи при липоидозах
Нарушения липоидного обмена у детей частое явление вообще, и в частности в связи с физиологией и патологией кожи. При псориазе и некоторых изъязвлениях существует идиопатическая липемия; выше отмечалось значение отсутствия некоторых ненасыщенных жирных кислот при экземе.
Кроме того, наиболее частые изменения на коже, находящиеся в связи с нарушениями липоидного обмена, наблюдаются при ряде системных заболеваний, свойственных преимущественно детскому возрасту, которые известны под общим наименованием липоидозы, ксантоматозы или ретикулоэндотелиозы (ретикулезы).
Мы имеем в виду следующие заболевания:
- болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian);
- болезнь Абта-Леттерера-Сиве (Abt-Letterer-Siwe);
- болезнь Гоше (Gaucher);
- болезнь Нимана-Пика (Niemann Pick);
- эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
- некоторые симптоматические гиперхолестеролемические ксантоматозы;
- эозинофильную гранулему;
- местный реактивный ксантоматоз.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов