Характеризуется множеством, строго подкожных, сравнительно симметрично расположенных липом. Размеры их варьируют от лесного ореха до куриного яйца; редко они бывают чувствительными при пальпации или давлении. Иногда отмечается самопроизвольная регрессия. Это семейное заболевание. Наряду с родителями оно может поражать всех детей семьи.

Проявления со стороны кожи при липоидозах

Нарушения липоидного обмена у детей частое явление вообще, и в частности в связи с физиологией и патологией кожи. При псориазе и некоторых изъязвлениях существует идиопатическая липемия; выше отмечалось значение отсутствия некоторых ненасыщенных жирных кислот при экземе.

Кроме того, наиболее частые изменения на коже, находящиеся в связи с нарушениями липоидного обмена, наблюдаются при ряде системных заболеваний, свойственных преимущественно детскому возрасту, которые известны под общим наименованием липоидозы, ксантоматозы или ретикулоэндотелиозы (ретикулезы).

Мы имеем в виду следующие заболевания:

• болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian);
• болезнь Абта-Леттерера-Сиве (Abt-Letterer-Siwe);
• болезнь Гоше (Gaucher);
• болезнь Нимана-Пика (Niemann Pick);
• эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
• некоторые симптоматические гиперхолестеролемические ксантоматозы;
• эозинофильную гранулему;
• местный реактивный ксантоматоз.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов