При парапротеинемиях в сыворотке крови появляются несвойственные для ее нормального состава виды протеинов. Парапротеинемии наблюдаются, прежде всего, при миеломах (множественная или одиночная и при плазмоцитзомах). Сюда относится и макроглобулинемия Вальденштрема, называемая также алейкемическим лимфоплазмоцитарным ретикулезом, характеризующаяся присутствием макроглобулинов и парапротеинов в сыворотке крови.
Парапротеинемия клинически выражается увеличением лимфатических узлов, в которых при гистологическом исследовании обнаруживают инфильтрацию из ретикулоцитов. Также наблюдаются гепатоспленомегалия, остеопороз, геморрагический диатез (кровоизлияния в сетчатку и мозг).
Со стороны кожи также наблюдаются кровоизлияния (пурпура, кровотечение из слизистых оболочек рта, носа, вагины), проявления чувствительности к холоду, акроцианотические проявления, явления, подобные таковым при болезни Рейно.
Со стороны крови при парапротеинемии нет характерных отклонений. В пунктате грудины находят повышение мастоцитов, вследствие чего можно допускать повышение производства гепарина.
Процесс свертывания крови при исследовании обычными методами оказывается неизмененным, но допускают некоторое повреждение стенок сосудов и изменение их проницаемости под влиянием парапротеинов сыворотки. Протеинограмма указывает на наличие гиперпротеинемии, криоглобулинемии, повышенную вязкость сыворотки и присутствие в сыворотке глобулинов высокого молекулярного веса, выпадающих при центрифугировании.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов