Ранние формы этого врожденного и наследственного семейного заболевания могут выявиться тотчас после рождения и пузырная высыпь может, на первый взгляд, напоминать сыпь при эпидемической пузырчатке новорожденных. Однако пузыри эпидермолиза имеют другую локализацию.
Они появляются под влиянием механических травм и, следовательно, локализуются главным образом на тех частях тела и конечностей, которые наиболее подвержены давлению и трению. У новорожденных они возникают в местах родовых травм (на голове, плечах, верхних конечностях, тазовой области), т.е. именно там, где почти не встречается эпидермическая пузырчатка новорожденных.
Пузыри при буллезном эпидермолизе большей частью геморрагические; симптом Никольского — положительный; пузыри развиваются быстро, но проходят медленнее, чем при эпидемической пузырчатке. Дистрофическая форма поражает кожу на большей глубине и после пузырей остаются следы в виде атрофии и рубцов; наблюдаются также дистрофические изменения ногтей, волос и костей. Наследственный буллезный эпидермолиз — хроническое заболевание, на которое не оказывает влияние лечение. В семейном анамнезе находят данные о наследственности определенного типа.
Ветряная оспа и генерализованная вакцина могут иногда выражаться более крупными пузырями и пузырьками, напоминая эпидемическую пузырчатку новорожденных. Однако при ветряной оспе пузырьки рассеяны равномернее по всему телу. Характерно начальное повышение температуры.
Пузырьки редко лопаются, как это наблюдается при пузырчатке, а западают в центре и засыхают, образуя типичные корочки, которые задерживаются некоторое время на коже. После ветряной оспы, а в еще большей степени после генерилизованной вакцины, на месте некоторых из пузырьков остаются стойкие следы.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов