Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти.

Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на коже конечностей. Первичными элементами сыпи являются пузыри, сгруппированные симметрично вокруг рта, глаз, половых органов, анального отверстия, на затылке, на дистальных поверхностях конечностей (локти, колени и обе поверхности рук и ног).

Пузыри засыхают корочками, а в дальнейшем сыпь приобретает характер эритематоз шелушащихся бляшек, которые напоминают псориатические бляшки. Элементы сыпи находятся в различных стадиях развития. Чаще сыпь осложняется вторичной бактериальной или микотической инфекцией (кандида).

На слизистых обнаруживают беловатые налеты. Заболевание нередко сопровождается выпадением волос и нарушением со стороны желудочно-кишечного тракта.

Считают, что первичным является нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Однако в кале не находят патогенных микроорганизмов. Дополнительными симптомами могут быть: поражение ногтей, замедление роста, изменение характера ребенка. 

В практике вследствие незнания этого заболевания его часто определяют как монолиаз или врожденный буллезный эпидермолиз.

Единственное результативное лечение заключается в применении Diodoquin (diodohydroxyquinoline) 4 раза в сутки по 200 мг в течение нескольких (около 4) месяцев. Эффект наступает уже в первые дни лечения. Волосы снова вырастают. Полученные лечебные результаты сохраняются в течение нескольких месяцев после прекращения лечения, но затем вновь наступают рецидив.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов