При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию слизистой оболочки и языка, сильное укорочение подъязычной уздечки, нарушение движения языка.
Местами на коже после прохождения пузырей остаются атрофии, в зонах которых развиваются типичные эпидермальные мелкие кисты (милиум). Их реже можно наблюдать и на кажущейся неатрофированной коже. Наблюдаются и дисхромии. Симптом Никольского положителен. Пузыри появляются при самых незначительных травмах — при надавливании пальцами, вследствие прикосновения и трения кожи одеждой, при движениях и соприкосновении с постелью и пр.
У детей, больных врожденным пемфигусом, можно наблюдать одновременно и другие врожденные дистрофии, ихтиоз и пр. Общее развитие ребенка при дистрофической форме врожденного пемфигуса нарушено. Дети отстают в росте и весе, становятся более подверженными другим заболеваниям и значительная часть их умирает до наступления юношеского возраста.
При врожденном пемфигусе наблюдаются порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.
Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Дарье, многоформной эксудативной эритемой, медикаментозными и другими буллезными дерматитами. У новорожденных следует помнить о сифилитическом пемфигусе, и в более редких случаях — об эпидемической пузырчатке новорожденных.
В самом начале развития врожденного пемфигуса, особенно у новорожденных и грудных детей, не всегда легко предугадать, разовьется обыкновенная или дистрофическая форма заболевания, что требует известной осторожности при прогнозе.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что дистрофия связана с нервно-эндокринными влияниями.
Лечение в основном безуспешное, симптоматическое. Обыкновенные формы с течением возраста спонтанно улучшаются. Основным терапевтическим мероприятием является предохранение кожи от всякого рода травм. Известные результаты можно получить при применении препаратов кальция, больших доз витамина D, кортикостероидных гормонов, паратиреоидных и гипофизарных гормонов (питуитрин), при тканевой терапии и введении экстракта алоэ. Также применяют препараты железа, печени, мышьяка, поливитамины.
При вторичной инфекции необходимо применять антибиотики. В качестве наружного лечения применяют антисептические, противовоспалительные и предохраняющие кожу от травм средства (краски, жидкие мази, индифферентные жиры, смеси с танином, ванны с отваром из дубовой коры и пр.).
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов