Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения.
Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую.
При простой форме врожденной пузырчатки (е. b. h. simplex) поражение состоит в появлении мелких или более крупных пузырей, обычно с геморрагическим содержимым.
Эти пузыри появляются на подвергающихся травмам местах и, главным образом, на коже локтевых и коленных суставов, предплечий и голеней, на руках, подошвах и ягодицах. У новорожденных и грудных детей сыпь особенно часто локализуется на пальцах рук и ладонях. При этой форме общее состояние остается без изменения. Сыпи проходят без следов, а ногти, волосы и зубы не поражаются.
Нередко пузыри развиваются на появившихся ранее эритематозных или эритематоуртикарных пятнах. Отдельные пузыри претерпевают обратное развитие приблизительно за одну неделю, после чего остается временная гиперпигментация. Однако непрерывно появляются новые пузыри. К периоду полового созревания простая форма врожденного пемфигуса может затихать или полностью исчезнуть.
При дистрофической форме врожденной пузырчатки (е. b. h. dystrophica) процесс развивается гораздо тяжелее. Эта форма начинается уже при рождении ребенка или вскоре после него.
Изменения при этой форме значительно более рассеяны, иногда генерализованы, причем помимо пузырчатой сыпи наблюдается целый ряд признаков кожной и общей дистрофии:
- деформирование ногтей на верхних и нижних конечностях, вплоть до отсутствия;
- нарушение в оволосении до полного отсутствия волос;
- дистрофия зубов, даже отсутствие их и пр.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов