Этот синдром описан в 1928 — 1931 гг., и, несмотря на его не очень редкое распространение, он долго оставался неизвестным для дерматологов и стоматологов. Основная симптоматологии синдрома M.R.Sch. состоит в триаде: инфильтрация кожи и слизистой, чаще всего губ, lingua plicata и paralysis facialis.
Клиническая и гистоморфологическая характеристика заболевания вполне определены, но этиология и патогенез его, как и отношение этого синдрома к гранулематозному хейлиту Мишера, еще не выяснены.
Клиника
Заболевание поражает одинаково оба пола в любом возрасте, чаще всего в 10 — 30 лет. Оно начинается обычно быстро, без продромальных и функциональных проявлений и общих явлений. Первым симптомом обычно является припухание и инфильтрация губы, гораздо реже паралич лицевого нерва.
Эволюция приступообразная, иногда приступы сопровождаются субфебрильной температурой, небольшой потерей веса и преходящей астенией.
Во время приступов оформляется триада симптомов. Иногда между отдельными приступами наблюдаются длительные ремиссии до полного регресса, но постепенно синдром становится хроническим и необратимым.
Как уже сказано выше вполне оформленный синдром характеризуется преобладанием трех симптомов:
- Инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Топография изменений кожи и слизистой в отдельных случаях отмечает некоторые вариации. Чаще всего поражается нижняя губа, реже верхняя или обе губы одновременно. Ограниченное припухание отдельных участков более частое явление, чем диффузное; при первом наступает известная ассиметрия. Губа припухает и увеличивается, выворачивается наружу и обнажает зубы. Иногда на наиболее выпуклой части припухлости видны глубокие борозды с преходящими мелкими везикулами, эрозиями, как при хейлите Мишера. Цвет кожи остается нормальным, а слизистая становится немного более красной.
- При ощупывании отмечается отсутствие боли (за исключением случаев, осложненных вторичной инфекцией) и мягкая эластическая консистенция без инфильтрата в глубине поражения. Обычно отсутствуют явления местной инфекции, при надавливании на припухшую ткань не образуется ямки.
- В отдельных случаях подобные изменения появляются на коже в других местах лица и на красной кайме губ. Эти изменения также ассиметричны, ограничены (на щеках, веках — главным образом верхних, на носу и лбу). Возможны самые разнообразные топографические комбинации между ними и изменениями на губах. Иногда подобные изменения появляются и без поражения губ. Особенно часто поражается щека — ее кожа и слизистая, которая припухает, на ней появляются отпечатки зубов и постепенно на этих местах могут возникнуть, кроме того, лейкоплакические изменения. При поражении щек говорят о macropareitis (pareitis) granulomatosa. В отдельных случаях наряду с макропареитом описывается и гипертрофия десен.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов