Врожденная пойкилодермия Томсона (poikiloderma congenita s. Infantilis Тhomson)

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками:

Чаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой, как при пойкилодермии или радиодерматите.

В редких случаях наблюдается появление пузырей.

Тогда некоторые авторы допускают возможную комбинацию с врожденным буллезным эпидермолизом. Описываются еще фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые или крустозные образования на коже пальцев (на выпуклых частях небольших костей), мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства, недостаточность функции печени, того же ребенка слабо выраженная порфиринурия.

Все эти явления иногда сочетаются с аномалиями зубов и скелета, а также с катарактой. В этом случае состояние приближается к синдрому Ротмунда-Вернера.

Лечение обычно остается безрезультатным. Телеангиэктазии можно устранить деликатной электрокоагуляцией, а можно попытаться осторожно применить криотерапию.

Применяются смягчающие кремы, содержащие витамин А. Иногда развитие заболевания задерживается применением тканевой терапии (экстрактами последа).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов