В основу характеристики периодов гемолитического процесса мы условно положили уровень гемоглобина, поскольку в основном степень анемнзации определяет тяжесть состояния больных. Другие показатели гемолитического процесса также изменяются в соответствии со стадиями заболевания (о чем говорится ниже). Однако они не всегда бывают параллельными общей тяжести состояния больных.
Например, состояние больного может быть тяжелым при наличии резкой анемии и нормального уровня билирубина и, наоборот, при повышенном уровне билирубина может быть нормальным содержание гемоглобина и удовлетворительным самочувствие больного. Данная дискордантность обусловлена разной степенью компенсаторной реакции кроветворения и функциональным состоянием печеночных клеток.
В группу наследственных гемолитических анемий включены заболевания, обусловленные изменением формы эритроцитов, нарушением синтеза гемоглобина и ферментными аномалиями. К энзимопатиям отнесена наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия.
К группе приобретенных гемолитических анемий принадлежат все анемии иммунного происхождения, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и вторичные гемолитические анемии, возникающие при различных заболеваниях и интоксикациях.
В формулировке нашего клинического диагноза мы отображаем форму заболевания, его вариант и период гемолитического процесса.
Например:
- Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия. Гемолитический криз.
- Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами. Период субкомпенсации гемолитического процесса.
- Энзимопатия по дефициту глюкозо6фосфатдегидроге пазы. Клиникогематологическая ремиссия и т. д.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова