Патологоанатомические исследования сердечно-сосудистой системы у 5 детей обнаружили выраженные дистрофические изменения в сердце. У больных наблюдается утолщение стенки левого желудочка с гипертрофией миокарда. Мышца сердца имеет вид «вареного» мяса. При микроскопии выявляется набухание мышечной ткани, местами ее зернистый распад и миомаляция волокон. Кроме этого, наблюдается склероз межмышечной соединительной ткани с развитием жировой инфильтрации. У одной больной отмечались очаги экстрамедуллярного кроветворения в сердечной мышце. Эти данные помогают объяснить клинические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы, обнаруживаемые у постели больного ребенка. То есть в основе изменений тонов сердца, появления шумов и отклонений на ЭКГ лежат приобретенные органические изменения, развившиеся в результате тяжело текущего гемолитического процесса и хронической гипоксии тканей.
Микрофото миокарда
Миомаляция мышечных волокон (ув. 135).
Таким образом, на основании клинико-инструментальных исследований можно отметить выраженные функциональные и морфологические изменения в деятельности сердечно-сосудистой системы при гемолитических анемиях у детей. Выявленные отклонения не столько связаны с формой заболевания, сколько с остротой и тяжестью гемолитического процесса. Наибольшие отклонения определяются во время гемолитического криза. У больных изменяется гемодинамика, появляется тахикардия, снижаются все показатели артериального давления, увеличивается минутный объем кровообращения и сердечный индекс при снижении удельного периферического сопротивления. Нарушается капиллярное кровообращение, увеличивается проницаемость капилляров, резко изменяется капилляроскопическая картина.
У 36,6% больных наблюдается расширение границ сердца. По данным клиники и ФКГ часто выявляется систолический шум различной интенсивности. Изменяются сила и тембр сердечных тонов. Электрокардиографические исследования определяет нарушения обменных процессов в миокарде желудочков, обусловленные миокардиодистрофией и гипоксией сердечной мышцы. Иногда выявляется нарушение коронарного кровообращения.
Жировая дистрофия печени у больного Ф., 8 лет (ув. 135)
Патологоанатомические данные свидетельствуют об органических изменениях в сердце у больных, страдающих гемолитическими анемиями. На секции в сердце определяются дистрофия мышечных волокон, жировая инфильтрация, гемосидероз и очаги экстрамедуллярного кроветворения. Тяжело протекающий, интенсивный и длительный гемолитический процесс может приводить к развитию сердечно-сосудистой недостаточности, отягощающей течение основного заболевания.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова