Наличие добавочных селезенок бывает и в норме у детей раннего возраста (Ф. И. Валькер, 1951). Появление добавочных селезенок у детей старшего возраста — явление патологическое. Добавочные селезенки чаще наблюдаются у детей с наследственными гемолитическими анемиями и в единичных случаях у больных с приобретенными формами заболевания. Гистологическое исследование удаленной селезенки обнаружило в ней полнокровие, гемосидероз, лимфоретикулярную гиперплазию пульпы, кровоизлияния, склероз и редукцию фолликулов. Иногда наблюдалось появление в селезенке очагов экстрамедуллярного кроветворения с миелоидной метаплазией.
Дифференцируя особенности гистологических изменений при различных формах гемолитических анемий можно отметить более резкую гиперплазию пульпы и гемосидероз органа при талаесемии, при сфероцитарной и вторичной гемолитических анемиях. Для приобретенных гемолитических анемий характерна более частая миелоидная метаплазия пульпы властными клетками (22,2%), в то время как при наследственных формах это наблюдается лишь в 7,9% случаев.
Наличие подобных изменений у больных с иммунными гемолитическими анемиями Willcox (1952) считает признаком злокачественной пролиферации. Наши данные противоречат такому взгляду, поскольку после спленэктомии мы не наблюдали ни у одного ребенка развития миелопролиферативного заболевания. По-видимому, следует считать, что появление лимфоретикулярной гиперплазии пульпы и ее миелоидная метаплазия у больных с гемолитическими анемиями являются реактивными процессами и отражают общую напряженность гемопоэза у детей с тяжелыми формами заболевания.
Таким образом, полученные данные позволяют считать, что при гемолитических анемиях у детей в органах портальной системы возникают сложные функциональные и органические изменения, отражающие катаболические и реактивные компенсаторные процессы, происходящие в организме. Спленопортография (СПГ) и спленоманометрия (СПМ) характеризуют состояние портальной системы у больных.
Широкое применение СПГ и СПМ выявило высокую диагностическую ценность этих методов обследования в хирургии и терапии (В. П. Шишкин, П. Н. Мазаев, 1962). Нашей целью было выяснить диагностические возможности СПГ и СПМ у детей с гемолитическими анемиями, а также определить у них влияние вводимого контрастного вещества на кроветворение и состав периферической крови.
Совместно с Л. И. Малининой и Л. Ф. Щуровой мы исследовали СП Г и СПМ у 16 детей. Среди них 10 больных было со сфероцитарной гемолитической анемией, 1 ребенок — с несфероцитарной формой заболевания, 1 — с талассемией и 4 — с вторичной гемолитической анемией. Дети были в возрасте от 4 месяцев до 12 лет. СПГ и СПМ проводились при общем удовлетворительном состоянии больных и при стабильных показателях крови. Методика спленопортографии и спленоманометрии не отличалась от общепринятой у детей и разработанной в клинике детской хирургии ЦИУВ (В. П. Горбатенко с соавт., 1961; И. Г. Климкович, Л. А. Пашерстник, Е. И. Финкельсон, 1962).
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова