Изменения электрической активности головного мозга при гемолитических анемиях у детей отражают как степень нарушения деятельности центральной нервной системы, так и прогрессирующую тяжесть течения гемолитического процесса по мере развития последовательных стадий заболевания. Данные ЭЭГ указывают на перестройку жизнедеятельности клеточных структур мозга, наступающую при длительном течении болезни. По мере углубления патологического процесса и увеличения его продолжительности изменения на ЭЭГ имеют тенденцию к отчетливому усилению патологических признаков, которые свидетельствуют не только о поражении коры, но и подкорковых зон мозга. Так, наличие у больных на ЭЭГ вспышек билатерально-синхронной активности указывает на изменение в гипоталамической области.
Таким образом, основными отклонениями на ЭЭГ у детей с гемолитическими анемиями являются замедление основного α-ритма и уменьшение его амплитуды. Со снижением интенсивности гемолиза эритроцитов нарушения электрической активности головного мозга уменьшаются. Изменения на ЭЭГ у наблюдаемых детей обусловлены гипоксическим состоянием их организма, а также билирубиновой интоксикацией, приводящими к нарушению биопотенциала клеток коры и подкорковых зон мозга.
Капилляроскопия ногтевого ложа Тани П., 7 лет
Обострение гемолитического процесса. Снижена видимость капилляров, мутный фон,
«кружевной» вид капиллярных петель, зернистый кровоток.
Наши клинико-инструментальные исследования подтверждаются патологоанатомическими данными. У всех умерших больных наблюдаются те или иные изменения со стороны нервной системы. У 4 из 5 детей выявлены морфологические признаки отека-набухания головного мозга. Наблюдается деструкция нервных клеток. Ганглиозные клетки становятся пикнотичными, ядро теряет ядрышко, многие ганглиозные клетки без отростков. Наблюдается перицеллюлярный отек. У 3 больных отмечено кровоизлияние в мозг, в субарахноидальное пространство и в левое полушарие мозжечка.
На основании этих данных можно говорить о наличии у детей, больных гемолитическими анемиями, нейрогемолитического синдрома, характеризующегося увеличением окружности головы, клиническими симптомами поражения пирамидной системы, снижением частоты и амплитуды α-ритм а на ЭЭГ, дистрофией ганглиозных клеток и дистонией вегетативной нервной системы. Изменение в ЦНС при гемолитических анемиях создают определенную готовность детей к развитию отека-набухания головного мозга на высоте гемолитического криза.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова