Выбор терапии зависит от формы заболеваний. Многолетние наблюдения отечественных и зарубежных ученых отмечают высокую эффективность спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии. Лечение гемоглобинопатий, несфероцитарной и аутоиммунной гемолитических анемий представляет более сложную задачу, ибо современные терапевтические мероприятия не всегда дают при этих заболеваниях желаемый результат (Ю. И. Лорие, 1964; Dacie, 1955).
Применение глюкокортикоидов изменило прогноз аутоиммунных гемолитических анемий. В ряде случаев под влиянием этого лечения у больных купируется патологический гемолитический процесс (Ж. Доссе, 1959; В. П. Дыгин, 1964, и др.). Оценивая работы в области гемолитических анемий в педиатрии, можно отметить, что в последние годы (с 1960 г.) появились новые современные исследования, уточняющие патогенез отдельных форм заболевания. Основными направлениями в этих исследованиях являются изучение гемоглобинопатий, энзимопатий и аутоиммунных гемолитических анемий. Несмотря на наибольшую распространенность в СССР наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, эта форма заболевания у детей в настоящее время изучается слабо.
Большинство представленных работ посвящено исследованию какого-либо отдельного синдрома в течении гемолитических анемий — эритрокинетики, синтеза гемоглобина, активности ферментов. Имеется ряд работ, описывающих единичные наблюдения (В. 3. Поплавский, 1937; О. К. Бабаджанян, 1953; В. С. Палушкин, 1956; К. В. Степанова, 1956; М. Ф. Марецкая, 1958; Л. С. Петросян с соавт., 1958, и др.).
Несмотря на имеющиеся достижения в разработке клиники в изучении патогенеза и в терапии гемолитических анемий у детей, все еще остается ряд нерешенных и дискутабельных вопросов в данной проблеме. Имеются разногласия в терминологии заболевания, в классификации гемолитических анемий. Имеются определенные диагностические трудности. Недостаточная осведомленность педиатров с клинической картиной различных вариантов гемолитических анемий приводит к частым диагностическим ошибкам.
Особенно недостаточно изучена в педиатрии несфероцитарная гемолитическая анемия. Не выявлены ее клинические особенности, не уточнен патогенез. Не решена проблема аутоиммунных гемолитических анемий. Не изучены особенности болезни Маркиафава — Микели у детей. Диагностика редких, атипично текущих гемолитических анемий встречает затруднение не только в широкой врачебной сети, но даже и в ведущих клиниках Союза.
Мало освещены патогенез и характер отклонений со стороны внутренних органов и центральной нервной системы при различных гемолитических анемиях. Часто эти изменения неправильно трактуются. Между тем возникновение метаболических нарушений со стороны внутренних органов и систем нередко определяет тяжесть течения и исход основного страдания. Недостаточно систематизировано лечение гемолитических анемий. Не разработаны четко дифференцированные показания и противопоказания к консервативному и к хирургическим методам лечения (А. И. Бакулев, 1960). Мало изучен катамнез.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова