При талассемии в остром периоде заболевания общая активность ЛДГ в эритроцитах увеличена. В спектре изоферментов отмечается увеличение катодных фракций ЛДГ-3 и ЛДГ-4, хотя последняя увеличивается в меньшей степени. При талассемии и несфероцитарной гемолитической анемии во время стихания гемолитического процесса общая активность ЛДГ эритроцитов колеблется в довольно широких пределах. В спектре изоферментов остается увеличенной ЛДГ-3. При аутоиммунной гемолитической анемии показатели общей активности и активности изоферментов ЛДГ в эритроцитах у этих больных близки к таковым при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, однако при несколько меньшем уровне общей активности ЛДГ.
По мере стихания гемолитического криза у детей с аутоиммунной гемолитической анемией общая активность ЛДГ нормализуется. Изменения в спектре изоферментов уменьшаются, но не достигают нормы. После спленэктомии показатели ЛДГ эритроцитов улучшаются. У детей с вторичной гемолитической анемией в периоде субкомпенсации и компенсации гемолитического процесса отмечается снижение общей активности ЛДГ с увеличением фракции ЛДГ-3. У ребенка с ПНГ, находящегося в периоде ремиссии, отмечалась нормальная общая активность ЛДГ эритроцитов при некотором увеличении в спектре изофермента ЛДГ-3.
Таким образом, при анализе результатов исследования общей активности ЛДГ эритроцитов и ее изоферментов у детей с гемолитическими анемиями выявляются некоторые общие закономерности. У большинства больных в период обострения гемолитического процесса при всех формах заболевания отмечается увеличение общей активности ЛДГ. В спектре изоэнзимов наблюдается увеличение катодных фракций ЛДГ-3 и ЛДГ-4, при снижении анодных фракций ЛДГ-1 и ЛДГ-2. При стихании интенсивности гемолитического процесса указанные изменения уменьшаются, но полной нормализации даже при наступлении клинико-гематологической ремиссии после спленэктомии не наступает.
В меньшей степени показатели ЛДГ эритроцитов изменяются в зависимости от формы заболевания. Так, при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии наблюдается большее увеличение фракции ЛДГ-4, тогда как при талассемии, при аутоиммунной и вторичной гемолитических анемиях более резко увеличена фракция ЛДГ-3. Эти изменения в показателях ЛДГ эритроцитов по формам заболевания сохраняются во всех периодах гемолитического процесса, изменяясь лишь в количественном отношении.
Сопоставляя показатели ЛДГ эритроцитов в зависимости от состояния компенсаторной реакции кроветворения, от величины ретикулоцитоза, мы выявили некоторое соотношение между ними. По мере нарастания ретикулоцитоза отмечается большее увеличение катодных (ЛДГ-3 и ЛДГ-4) и уменьшение анодных фракций в эритроцитах больных. Однако не всегда отмечается строгий параллелизм между этими величинами, т. е. иногда при относительно небольшом ретикулоцитозе сдвиг в спектре изоэнзимов бывает резким.
На основании наших данных можно оказать, что в периферической крови детей с гемолитическими анемиями отмечается появление популяций молодых, недостаточно зрелых эритроцитов с характерным для них увеличением в спектре изоферментов фракций ЛДГ-3 и ЛДГ-4. Этот факт свидетельствует об активации компенсаторной реакции кроветворения у больных с гемолитическими анемиями.
Полученные результаты согласуются с данными Vesel, Beam (1962), Starkweather с соавт., которые считают, что распределение изоферментов ЛДГ в эритроцитах связано с их возрастом. По мере старения эритроцитов в них увеличивается содержание анодных и снижается содержание катодных фракций ЛДГ. Уровень показателей ЛДГ в эритроцитах до некоторой степени отражает состояние эритрокинетики при гемолитических анемиях у детей. Исследования изоферментов ЛДГ дают возможность судить об эффективности проводимой терапии. По мере стихания гемолитического процесса изменения в спектре изоферментов ЛДГ в эритроцитах уменьшаются, но не достигают нормы, что свидетельствует о глубоких нарушениях метаболизма в клетках красной крови при гемолитических анемиях у детей.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова