При гемолитических анемиях нарушается метаболизм углеводов в эритроцитах больных (Motulski с соавт., 1955). Й. Тодоров (1961), А. В. Добронравов (1970) отмечали увеличение общей активности ЛДГ в сыворотке крови у детей с гемолитическими анемиями. Усиление активности ЛДГ связывается с повышенным гемолизом эритроцитов и с патологическими изменениями, возникающими при гемолитическом процессе у больных в печени и в селезенке, что ведет к нарушению клеточной проницаемости этих органов и к увеличению количества энзима в сыворотке крови (Hoffbrand, с соавт., 1966).
Исследование активности ЛДГ в сыворотке крови проведено совместно с Г. Н. Хмелевым. Общую активность ЛДГ в сыворотке крови мы определяли спектрофотометрически по методу Hill и Lewi (1954), а разделение изоферментов проводилось способом электрофореза на агаровом геле по Ю. А. Юркову и В. В. Алатырцеву (1966). Исследование общей активности ЛДГ и ее изоэнзимов в сыворотке крови проведены у 61 ребенка с гемолитическими анемиями (146 исследований). Среди этих больных 34 ребенка были с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией, 3 — с несфероцитарной формой заболевания, 4 — с талассемией. У 11 детей была аутоиммунная гемолитическая анемия, у 2 — ПНГ. У 7 детей гемолитическая анемия была вторичной.
В остром периоде наследственной сфероцитарной гемолитической анемии общая активность ЛДГ у всех детей увеличена и в среднем составляет 628 ±23,1 ед. Вроблевского (а ±120,0, Р 0,001), что почти в два раза превышает норму. В спектре изоэнзимов ЛДГ отмечается значительное увеличение фракции ЛДГ-1 при снижении активности остальных фракций фермента. У детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией в остром периоде заболевания также отмечается увеличение фракции ЛДГ-1 и у одного больного повышение общей активности ЛДГ в сыворотке крови до 333 ед.
При талассемии в остром периоде заболевания активность ЛДГ в сыворотке крови тоже увеличена, причем у 2 детей отмечается наиболее резкое увеличение общей активности ЛДГ (до 530 — 1330 ед.). У всех больных увеличена активность ЛДГ-1. Во время обострения аутоиммунной гемолитической анемии общая активность ЛДГ равняется 575±12,0 (g±34, Р <0,001). В спектре изоферментов преобладает ЛДГ-1. При ПНГ наблюдается увеличение общей активности ЛДГ до 483 ед. при увеличении активности ЛДГ-2. У детей с вторичной гемолитической анемией при наличии неинтенсивного гемолиза эритроцитов общая активность ЛДГ нормальная, однако отмечается повышение активности ЛДГ-5.
При улучшении состояния детей, по мере стихания гемолитического процесса, на фоне проводимой консервативной терапии наряду с улучшением их самочувствия общая активность ЛДГ сыворотки крови, а также ее изоэнзимы имеют тенденцию к снижению, однако полной нормализации этих показателей не наступает. Только после спленэктомии у детей со сфероцитарной гемолитической анемией при развитии полной клинико-гематологической ремиссии общая активность ЛДГ сыворотки крови снижается до верхних границ нормы, а спектр изоферментов нормализуется.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова