После спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией наступает стойкая клиникогематологическая ремиссия. Со стиханием гемолитического процесса у детей нормализуется и уровень гаптоглобина в сыворотке крови. У 2 детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не дала желаемого результата. Уровень гаптоглобина у них остался сниженным, что указывает на продолжающийся гемолитический процесс.
При аутоиммунной гемолитической анемии улучшение состояния с развитием ремиссии наступило у 2 из 4 оперированных детей. У этих детей уровень гаптоглобина повысился, а у остальных 2 он остался сниженным. На фоне гормональной терапии с улучшением состояния у детей с аутоиммунной гемолитической анемией содержание гаптоглобина повышается, но не достигает нормы.
При исследовании 23 родственников детей, страдающих гемолитическими анемиями, обнаружено, что у 11 из них содержание гаптоглобина было менее 80 мг%. Средняя величина гаптоглобина у них составляла 74,6±5,2 мг% (а ±25,06) при норме 103,6±3,7 мг%. То есть содержание гаптоглобина в крови у родственников уменьшено. Средний уровень гаптоглобина у них соответствует таковому у детей, находящихся в ремиссии гемолитического процесса. У 5 из 23 родственников выявлена агаптоглобинемия. Этот факт не случаен, поскольку М. М. Алимовой среди 135 здоровых доноров не удалось выявить ни одного случая агаптоглобинемии.
Таким образом, определение содержания гаптоглобина в сыворотке крови больных способствует выявлению гемолитического процесса. Для гемолитической анемии у детей характерно снижение уровня гаптоглобина в сыворотке крови. При наследственных формах заболевания уменьшение количества гаптоглобина более выражено, чем при приобретенных гемолитических анемиях.
Уровень гаптоглобина в сыворотке крови изменяется с течением гемолитического процесса. Во время криза он бывает особенно низок, тогда как в ремиссии и особенно после спленэктомии при сфероцитарной гемолитической анемии он находится в пределах нормы. Определение количества гаптоглобина в сыворотке крови у детей, больных гемолитическими анемиями может быть критерием эффективности проводимой терапии.
Исследования гаптоглобина у родственников детей, страдающих гемолитическими анемиями, помогает выявить у них слаботекущий гемолитический процесс, удовлетворительно компенсированный кроветворением. Эти исследования способствуют выявлению наследственного характера анемии у детей.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова