Сопоставляя уровень гаптоглобина с величиной эритробластической реакции костного мозга, мы определили между ними также обратную взаимосвязь. При увеличении красного ростка костного мозга количество гаптоглобина в сыворотке крови у детей уменьшается. При статистической обработке полученных результатов выявилось определенное коррелирование между степенью выраженности бледности кожных покровов, желтухи и силе номегалии. То есть при наличии более выраженных указанных симптомов уровень гаптоглобина снижается.
Следует, однако, сказать, что не у всех больных отмечается строгий Параллелизм между клинико-гематологическими показателями и уровнем гаптоглобина. Иногда при выраженной желтухе, при относительно высоком ретикулоцитозе и при выраженной билирубинемии содержание гаптоглобина в сыворотке крови уменьшается нерезко. Подобные явления иногда отмечаются и при сопоставлении гаптоглобина с другими показателями. Это не случайно. Данный факт можно объяснить рядом особенностей, возникающих в течении гемолитического процесса, а также различным состоянием внутренних органов и кроветворения на момент обследования детей.
В то время как уровень гаптоглобина у больных непосредственно отражает интенсивность гемолиза эритроцитов, другие показатели при гемолитических анемиях в какой-то мере зависят от состояния других органов и систем организма ребенка. Так, величина ретикулоцитоза может быть ограничена степенью активности кроветворной системы, а желтуха и билирубинемия в какой-то мере связаны с состоянием функции печени, и, в частности, с сохранностью ее ферментной системы — глюкуронидтрансферазы, т. е. с процессом конъюгации билирубина. Спленомегалия иногда отсутствует даже при очень интенсивном гемолизе эритроцитов, особенно при внутрисосудистом его типе.
Эти особенности гемолитического процесса у некоторых детей дают примеры несоответствия в соотношениях клинико-гематологических показателей с величиной гаптоглобина. Общие же закономерности у большинства больных при статистической обработке материала выявляются четко. В процессе лечения уровень гаптоглобина в сыворотке крови больных повышается при улучшении их состояния. При наступлении ремиссии гаптоглобин нормализуется у большинства детей. Это наблюдается как при консервативном лечении, так и в особенности после спленэктомии у больных с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова