Гаптоглобин является наследственным белком. Путем электрофореза сыворотки в крахмальном геле Smithis (1959) установил существование трех генетически обусловленных типов гаптоглобина, по которым отличаются сыворотки различных людей. Выявленная взаимосвязь между обменом гемоглобина и гаптоглобином послужила основанием для исследований, выясняющих клиническое значение гаптоглобина при ряде патологических состояний, сопровождающихся появлением анемического синдрома. При пернициозной анемии Chevallier, Wolpe (1945), Nyman (1957), Allison (1959) отмечали уменьшение содержания гаптоглобина в сыворотке крови, что они объясняли сопутствующим этому заболеванию гемолизом эритроцитов.
При серповидноклеточной гемолитической анемии снижение гемоглобиносвязывающей способности крови обнаружили Crosby, Dameshek (1951), Lathem, Jensen (1959), Herman, Baltimore (1961), Whitten (1962). При других гемолитических анемиях исследования гаптоглобина сыворотки крови представлены единичными наблюдениями (И. С. Лазуренко, 1969; Е, И. Турченко, А. И. Блинова, Е. А. Сенгило, 1970; Brus, Lewis, 1959; Allison, 1959; Malaka, Sclaunu, Charocopos, 1966). Авторы отмечали снижение содержания гаптоглобина или его отсутствие в сыворотке крови больных со сфероцитарной гемолитической анемией и с талассемией даже при отсутствии видимого внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.
Jayle, Dormann (1962) отмечали у больных гемолитическими анемиями снижение содержания гаптоглобина в сыворотке крови до 65 мг%, но чаще всего уровень его колебался в пределах 10 — 35 мг% при норме 80 — 100 мг%.
Nyman с соавт. (1959) in vitro пытались установить количественные соотношения между продолжительностью жизни эритроцитов и уровнем гаптоглобина с помощью эритроцитов, меченных Gr51. Было замечено уменьшение уровня гемоглобина за счет потребления его гаптоглобином при разрушении эритроцитов. Это явление наблюдалось как при внутрисосудистом, так и при внесосудистом типе гемолиза эритроцитов.
Nesalin, Nyman (1958) отмечали строгую зависимость снижения уровня гаптоглобина от гемолиза эритроцитов. При нормальной продолжительности жизни эритроцитов содержание гаптоглобина не уменьшается. При снижении полупериода жизни эритроцитов меньше 17 дней наблюдается агаптоглобулинемия.
Kluthe, Heimpel, Schubothe (1964) связывают уровень гаптоглобина в сыворотке крови не только с длительностью жизни эритроцитов, но и с величиной эритропоэза. При гемолитических анемиях увеличение даже в 2 раза скорости превращения эритроцитов в сравнении с нормой приводит к заметному снижению уровня гаптоглобина.
Мы исследовали содержание гаптоглобина при гемолитических анемиях у детей совместно с М. М. Алимовой. Наряду с определением общего уровня гаптоглобина у больных исследовались также и его типы по методу Smithis (1959) с учетом наследственного характера ряда гемолитических анемий. Обследовано 63 ребенка. Одновременно проводился анализ гаптоглобина у 23 родственников (матери, отцы, братья и сестры). Большинство детей обследованы в периоде субкомпенсации гемолитического процесса, 17 — во время гемолитического криза и 27 — в ремиссии (в том числе 16 после спленэктомии). Гаптоглобин у больных определяли по методу Owen с соавт. (1960) в модификации М. М. Алимовой (1970) как микрометод. Содержание гаптоглобина выражалось в количестве связанного метгемоглобина.
Тип гаптоглобина определен нами у 49 детей. При обследовании в остром периоде заболевания только у 16 человек тип гаптоглобина определен с достоверностью. У остальных определить его было невозможно, так как содержание гаптоглобина в сыворотке крови у них было ниже чувствительности метода. Иногда вместо характерных полос для того или иного типа гаптоглобина при электрофорезе на крахмальном геле кроме интенсивного пятна свободного гемоглобина обнаруживалась слабая дополнительная полоса X в области медленно движущихся компонентов, свойственных типам 2 — 1 и 2 — 2 гаптоглобина. Природа этой полосы неизвестна. Возможно, она свойственна гемолитическим состояниям, сопровождающимся интенсивным разрушением эритроцитов.
У 5 детей тип гаптоглобина был установлен только при повторном исследовании во время некоторого стихания интенсивности гемолитического процесса. Распределение типов гаптоглобина у детей с гемолитическими анемиями несколько отлично от контрольной группы доноров, т. е. гаптоглобин типа 2 — 1 встречался несколько реже, нежели в контроле, а тип 1 — 1 несколько чаще.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова