В наших исследованиях оценка цитохимических препаратов производилась по интенсивности специфической окраски лейкоцитов.
Лейкоциты были разделены на 4 группы:
- лейкоциты, не содержащие фермента (0),
- лейкоциты слабоокрашенные, т. е. имеющие небольшое количество фермента (+),
- лейкоциты среднеокрашенные, т. е. содержащие умеренное количество фермента,
- интенсивно окрашенные лейкоциты с большой активностью фермента (+ + +).
Миелограмма больной П., 7 лет, с наследственной
сфероцитарной гемолитической анемией
Резкая гиперплазия эритробластического ростка (ув. 300).
Степень активности ферментов обозначалась крестами. Полученные данные анализировались с помощью индексов активности фермента.
Активность щелочной фосфатазы при гемолитических анемиях у детей
Активность щелочной фосфатазы исследована нами у 47 детей методом Гомори. Всего проведено 77 исследований. Наши данные свидетельствуют о том, что активность щелочной фосфатазы при различных гемолитических анемиях у детей превышает норму в 3 — 6 раз. Наибольшее содержание щелочной фосфатазы наблюдается при аутоиммунной гемолитической анемии.
Трепанат подвздошной кости больного А., 7 лет,
с большой талассемией
Гиперплазия кроветворной ткани. Рассасывание костных балок (ув. 200).
Фосфатазы являются группой ферментов, катализирующих гидролиз эфиров фосфорной кислоты. Они делятся на фосфомоноэстеразы и фосфодиэстеразы. Кроме того, фосфатазы разделяются на специфические и неспецифические, а также различаются в зависимости от оптимальной рН на щелочные и кислые.
Неспецифические фосфатазы, куда входит и щелочная фосфатаза, играют большую роль в биохимических реакциях организма, в частности, они являются катализаторами реакции фосфорилирования, способствующей включению остатка фосфорной кислоты в молекулу органического вещества. Помимо этого, фосфатазы катализируют биохимические реакции, связанные с обменом углеводов, нуклеотидов, фосфолипидов, витаминов и др. Щелочная фосфатаза принимает участие в образовании неорганического фосфора, необходимого для обеспечения внутриклеточного обмена веществ (Я. Хесин, А. Амченков, 1958).
Увеличение активности щелочной фосфатазы при гемолитических анемиях у детей свидетельствует о напряжении процессов обмена веществ в гранулоцитах. Активность щелочной фосфатазы имеет небольшие колебания в течение гемолитической анемии у детей. Так, в разгаре гемолитического криза ее активность несколько снижается, а в периоде стихания процесса она достигает наивысшего уровня. Наименьшие цифры щелочной фосфатазы отмечаются в периоде ремиссии и после спленэктомии. Однако эти цифры не достигают нормальных величин.
Таким образом, активность гидролитического фермента щелочной фосфатазы при различных формах гемолитических анемий у детей повышена. Имеются колебания активности этого фермента в зависимости от формы заболевания и периодов гемолитического процесса. Полученные результаты указывают на нарушение внутриклеточного метаболизма гранулоцитов при гемолитических анемиях у детей.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова