В оценке пунктатов костного мозга у детей до трех лет мы придерживались норм Ю. Е. Малаховского (1963), а у старших детей — Г. А. Алексеева (1970). Нормативами трепанобиопсии костного мозга были данные К. М. Абдуллаева (1965), изучившего трепанаты подвздошной кости у 34 детей с заболеваниями, не сопровождавшимися поражением кроветворных органов. Всего нами произведено 282 пункции костного мозга. Анализируя полученные данные, можно сказать, что у большинства детей наблюдается преобладание эритропоэза над лейкопоэзом с уменьшением лейкоэритробластического отношения в среднем до 1,1 : 1,8 при норме 3:1 — 4:1.
Эритробластический росток расширен иногда до 72% и более, в особенности при обострении гемолитического процесса. Белый росток костного мозга представлен в основном зрелыми клетками. Однако, если учесть колебания показателей, то в 33,6% случаев выявляется увеличение количества «бластных» клеток до 4 — 10,0%, что указывает на некоторую, задержку созревания гранулоцитов.
Одновременно с этим у больных наблюдается увеличение количества ретикулярных клеток (в 72,4%), миелоцитов (в 62,9%), эозинофилов (в 31%), лимфоцитов и моноцитов (в 43,1%), а также плазматических клеток (в 15,5%). В 15,7% случаев отклонения в миелограмме мы трактовали как явление реактивного ретикулеза. Изменения в гранулоцитопоэзе, возникающие в течение гемолитического процесса, обусловливают фазовые реакции в периферической крови, реализующиеся у больных в одних случаях миелоидными лейкемоидными реакциями (10,9%), а в других — лейкопенией (18,4%).
Указанные отклонения в периферической крови чаще и резче отмечаются у детей с приобретенными гемолитическими анемиями. В изучении костномозгового кроветворения определенное значение придается парциальным миелограммам (Г. И. Алексеев, О. В. Глебович, 1952). В эритробластограмме, по нашим данным, в 56,9% случаев обнаружено повышение числа эритробластов до 7%, а в 57,7% преобладание ортохромных нормобластов над полихроматофильными. Эти данные указывают на возможное нарушение эритропоэза как на раннем этапе, так и в последней стадии обезъядривания нормобластов, наряду с ускорением гемоглобинизации цитоплазмы. В 3,3% случаев в костном мозгу обнаруживаются мегалобластические элементы.
В 20,2% случаев при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии выявляется увеличение митотической активности клеток красного ряда. Тромбоцитопоэз у большинства детей активный. Однако в 12,4 % случаев в костном мозгу отмечается наличие незрелых мегакариоцитов со слабой отшнуровкой тромбоцитов, что может обусловливать тромбоцитопению и развитие геморрагического диатеза. Изменение тромбоцитопоэза наиболее часто бывает при приобретенных гемолитических анемиях.
Анализ миелограмм показал, что у детей с наследственными гемолитическими анемиями отмечается большая гиперплазия эритробластического ростка, нежели у больных с приобретенными формами заболевания. Трепанобиопсия подвздошной кости проведена у 12 больных с наследственными и у 7 с приобретенными гемолитическими анемиями. У детей одновременно с трепанобиопсией брался и пунктат костного мозга. Трепанобиопсия подвздошной кости изучалась нами совместно с К. М. Абдуллаевым.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова