В настоящее время при заболеваниях с аутоиммунным генезом (коллагенозы, болезни почек) применяются цитостатические средства (6-меркаптопурин, имуран, лейкеран, азатиоприн и др.) с целью депрессии патологического иммуногенеза (Torelli, Vaccari, 1970). Применяется цитостатическая терапия и при аутоиммунной гемолитической анемии. В принципе применение цитостатических препаратов при аутоиммунной гемолитической анемии целесообразно, т. к. это способствует подавлению продукции антиэритроцитарных аутоантител.
К сожалению, имеющиеся в нашем распоряжении цитостатические средства не лишены побочных действий к обладают не столько иммунодепрессивным, сколько цито статическим эффектом. Наш скромный материал по цитостатической терапии при аутоиммунных гемолитических анемиях У детей не дает возможности сделать окончательные выводы об их эффективности. Необходимы в этом плане дальнейшие наблюдения и исследования.
Мы применяли 6меркаптопурин у 5 детей с аутоиммунной гемолитической анемией в дозе 1 — 2,5 мг на 1 кг веса больных на протяжении 1 — 1,5 месяца. Лечение проводилось на фоне глюкокортикоидной терапии. Ни у одного ребенка не получено отчетливого положительного эффекта. Осложнений и побочных реакций при лечении 6-меркаптопурином также не наблюдали. У пяти больных мы применяли азатиоприн по 50 мг в сутки. У четырех детей лечение оказалось неэффективным, у третьей больной наступила клинико-гематологическая ремиссия.
Внутривенное применение циклофосфамида у двух детей оказалось безуспешным. В последние годы появились сведения о положительном влиянии при гемолитических анемиях препаратов, способных уменьшать гемосидероз внутренних органов — десферал, десфериоксиамин и др. (Ф. И. Файнштейн с соавт., 1968; Н. С. Турбина, 1968; Г. Э. Хуцишвили, 1970; McDonald, 1966; Orsini с соавт., 1969). Десфериоксиамин В в организме человека избирательно связывает трехвалентное железо, образуя с ним красно-коричневый комплекс, и выводит его через почки. Аналогичным свойством обладает десферал.
Десферал вводится внутримышечно в количестве от 35 до 76,9 мг на 1 кг массы больного в сутки. Курс лечения определяется интенсивностью выделения железа с мочой, количество которого ежедневно исследуется с помощью ферротеста «Ciba». Инъекции десферала прекращаются при суточной экскреции железа не ниже 1 — 1,5 мг (Г. Э. Хуцишвили, 1970). Препарат хорошо переносится, не дает побочных действий, не кумулирует, однако существенно не влияет на количество НЬ и эритроцитов в крови. Десферал имеет преимущественное применение при гемоглобинопатиях, сопровождающихся тканевым гемосидерозом. Обычно лечение десфералом сочетается с гемотрансфузиями.
Следует несколько подробнее остановиться на тактике лечения гипопластического криза, представляющего наибольшую угрозу для жизни ребенка в динамике гемолитической анемии. Прежде всего, больные помещаются в палату интенсивной терапии с индивидуальным уходом. В соответствии с частотой пульса, уровнем артериального давления и содержанием гемоглобина быстро и последовательно проводится комплекс терапевтических мероприятий. Больным дается увлажненный кислород, внутривенно вводятся гипертонический раствор глюкозы, витамин С, коргликон, преднизолон.
В соответствии с показателями кислотно-щелочного равновесия подключается капельное введение солевых растворов (глюкозы, Рингера, соды), а также крови и ее препаратов. Кровь для переливания следует подбирать индивидуально. Она должна быть для больного одногруппной и резусодноименной. В интервалах между введением крови и ее препаратов с целью улучшения гемодинамики и как дезинтоксикационные средства вводятся кровезаменители. При низком артериальном давлении — крупно и среднемолекулярные (полиглюкин, реополиглюкин), а при нормальном и высоком давлении — гемодез.
Кортикостероиды назначаются на время криза из расчета преднизолона 1,5 — 2 мг на 1 кг массы больного в сутки. Одновременно с инфузионной терапией применяются стимуляторы кроветворения — витамины, фолиевая кислота и анаболиты. Тактика лечения гипопластического криза у детей должна быть очень гибкой и меняться в зависимости от общего состояния больного, показателей периферической крови и биохимических данных.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова