Особенно опасна гормонотерапия при проведении у больных оперативных вмешательств и спленэктомии, ибо на возникающее при операции состояние стресса организм больных отвечает неадекватно, что иногда грозит роковым исходом. При приобретенных гемолитических анемиях, особенно при аутоиммунной форме заболевания, наоборот, гормонотерапия является средством выбора лечения больных (Erzigo, Parrinello с соавт., 1961; Gross, 1965; А. М. Ахундова, 1964).
Положительное влияние гормональной терапии при аутоиммунной гемолитической анемии обусловливается ее иммунодепрессивным и десенсибилизирующим действием. Средняя длительность лечения преднизолоном обычно составляет 1,5 — 2 месяца. Показано применение достаточных доз преднизолона не менее 1 — 1,5, а в наиболее тяжелых случаях и до 2 мг на 1 кг массы в сутки. Положительный эффект от гормонотерапии обычно сказывается быстро и иногда в течение первых дней лечения. Обычно через 1 — 1,5 месяца у большинства детей наступает клинико-гематологическая ремиссия.
На фоне гормональной терапии улучшается общее состояние больных: снижается температура, исчезают бледность и желтуха, сокращаются печень и селезенка, показатели периферической крови нормализуются. Однако реакция Кумбса лишь иногда становится отрицательной. Чаще всего она остается стойко положительной, несмотря на нормализацию всех остальных клинико-гематологических показателей. Динамика клинико-гематологических показателей у детей, больных аутоиммунной гемолитической анемией, на фоне преднизолонотерапии эфективна.
Вопрос гормональной терапии детей, находящихся в ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии, сложен и недостаточно изучен. Мы придерживаемся следующей тактики лечения при этой форме заболевания. По мере наступления улучшения состояния детей гормональная терапия постепенно отменяется. Снижение дозы преднизолона проводится в первое время довольно быстро (по 5 мг в 3 дня), под контролем общего состояния и показателей периферической крови.
По достижении количества преднизолона 15 мг в сутки дозы препарата уменьшаются до 2,5 мг в 7 — 10 дней. В ремиссии, при наличии удовлетворительного состояния детей и удовлетворительных показателей крови, поддерживающего лечения стероидами не проводится. При новом обострении заболевания вновь назначается активный курс лечения преднизолоном. В тех случаях, когда гормональная терапия не оказывает положительного эффекта, ставится вопрос об изменении тактики лечения, о спленэктомии.
При гемолитических анемиях, обусловленных энзимопатиями, по дефициту фермента Г6ФД, а также при анемиях, связанных с изоиммунизацией в результате посттрансфузионных осложнений, во время тяжелого криза, эффективность кортикоидной терапии также бывает высокой.
Глюкокортикоидная терапия при ПНГ не рекомендуется взрослым больным (Ю. И. Лорие, И. Ф. Корчмару, Г. С. Воробьева и др., 1968). Этот метод лечения при данной форме заболевания способствует тромбообразованию, что таит в себе угрозу развития у больных тромбозов. Мы также наблюдали отрицательное влияние преднизолона у девочки 14 лет с ПНГ.
Анализ проведенных нами наблюдений позволяет дать следующие показания к глюкокортикоидной терапии у детей:
- тяжелое течение обострения наследственных форм гемолитических анемий по типу гипопластических кризов;
- острый тяжелый криз при энзимопатических формах заболевания;
- острый период при изоиммунных гемолитических анемиях;
- все формы аутоиммунной гемолитической анемии в периоде обострения заболевания;
- тяжелое течение вторичных гемолитических анемий в соответствии с характером основного страдания.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова