При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии:
- гемотрансфузии,
- гормонотерапия,
- спленэктомия,
- цитостатические и симптоматические средства.
Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции Кумбса.
Гемотрансфузии нередко применяются при лечении детей с ПНГ. Однако при этом заболевании должна переливаться эритроцитарная взвесь, трижды отмытая в физиологическом растворе. Гормонотерапия изменила прогноз аутоиммунных гемолитических анемий. В ряде случаев применение глюкокортикоидов в лечении этого заболевания способствует купированию аутоиммунного процесса и приводит к практическому выздоравливанию детей.
При других формах гемолитических анемий гормонотерапия может быть назначена лишь в порядке ургентной терапии. Нецелесообразное применение стероидной терапии приводит к нежелательным реакциям и осложняет течение спленэктомии. Спленэктомия наиболее показана при сфероцитарной гемолитической анемии у детей. Спленэктомия у детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией и при талассемии имеет относительное показание и рекомендуется в тяжелых случаях заболевания, при условии преимущественного гемолиза эритроцитов в селезенке.
При аутоиммунной гемолитической анемии спленэктомия проводится детям, резистентным к гормональной терапии. При ПНГ показана антикоагулянтная терапия в комбинации с препаратами железа с одновременным назначением анаболических препаратов. Все дети, страдающие гемолитическими анемиями, должны быть на диспансерном учете. Осмотр их и анализы крови производятся не реже одного раза в месяц.
Во время обострения гемолитического процесса необходимо проведение по возможности патогенетической терапии в стационаре. В периоде субкомпенсации и ремиссии заболевания больные наблюдаются в условиях районной поликлиники. В это время проводится лечение сопутствующих заболеваний — полости рта, носоглотки, желчных путей и др. Сложным является вопрос о профилактических прививках. В литературе нам не удалось найти на него ответ.
По нашим наблюдениям, от прививок освобождаются все больные, страдающие аутоиммунной гемолитической анемией, а также больные с кризами и с субкомпенсацией гемолитического процесса при других формах заболевания. При необходимости во время стойкой ремиссии прививки можно делать ослабленными вакцинами.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова